Hirschsprung sygdom

Hirschsprungs sygdom (agangliosis) er en sygdom, der opstår på grund af en medfødt patologi for udviklingen af ​​nerveplexus, der giver innervering af tyktarmen.

Patologi manifesterer sig som vedvarende forstoppelse og nedsat absorptionsfunktion i tyktarmen.

I milde tilfælde kan sygdommen kun manifestere sig i voksen alder.

Det komplekse kursus manifesteres ikke ved afgangen af ​​meconium hos nyfødte babyer.

Afhængig af lokaliseringen og omfanget af det aganglioniske sted, skelnes følgende former for sygdommen:

  • segmentær;
  • rektal;
  • rectosigmoidal;
  • Total;
  • subtotal.

Mænd er syge 4 gange oftere end kvinder. I de fleste tilfælde diagnosticeres sygdommen hos nyfødte børn. Den danske børnelæge Hirschsprung skrev først om sygdommen i slutningen af ​​det 19. århundrede, da to nyfødte drenge døde af kronisk forstoppelse.

Egenskaber ved sygdommen hos nyfødte

Hos nyfødte er de kliniske symptomer forskellige og hænger sammen med højden på placeringen i forhold til anus og længden af ​​agangliosezonen. Jo højere og længere det er, jo skarpere og lysere er symptomerne på sygdommen.

I 90% af tilfældene gives diagnosen Hirschsprungs sygdom til nyfødte babyer. Af disse afslørede 20% andre medfødte misdannelser i nervesystemet, fordøjelsesorganer, hjerte, blodkar og kønsorganet. Hos børn med Downs syndrom forekommer sygdommen 10 gange oftere end hos babyer uden kromosomale lidelser. Drenge er 4-5 gange mere tilbøjelige end piger til at lide af denne patologi.

Årsager

Dannelsen af ​​nerveklynger sker fra 5 til 12 ugers graviditet. Dannelse begynder ved munden og slutter ved anus. Af ukendte grunde afbrydes denne proces, hvilket fører til fravær af nerveplexus i tyktarmen.

Længden af ​​det berørte område kan være af forskellig længde og spænde fra et par centimeter til inkludering af hele hele tyktarmen. Jo længere det ikke involverede område er, desto alvorligere er sygdommens sværhedsgrad..

Det antages, at en krænkelse af processerne for udvikling af nervesystemet i tarmen er forårsaget af en mutation i DNA-genens struktur. Hirschsprungs sygdom er arvelig og medfødt. Derfor, hvis en familie har et barn med en sådan patologi, er risikoen for at få et andet barn med den samme sygdom meget højere.

Symptomer

Alvorligheden af ​​symptomer på Hirschsprungs sygdom er forskellig. Det hele afhænger af graden af ​​skade på tyktarmen.

Grundlæggende kan tegn på sygdommen opdages umiddelbart efter fødslen. Men det er ikke ualmindeligt at finde det i ungdom eller ungdom.

Hos nyfødte er tegnene på Hirschsprungs sygdom som følger:

  • i de første dage af livet forlader det originale fækale meconium ikke;
  • opkast opstår, undertiden med galden;
  • diarré eller forstoppelse;
  • øget gasdannelse.

I en ældre alder kan sygdommens symptomer være som følger:

  • tendens til lang forstoppelse (op til 7 dage);
  • forstørret mave;
  • forsinkelse i udvikling og vækst (som en konsekvens af malabsorption og udvikling af malabsorptionssyndrom);
  • ofte - anæmi (som et resultat af konstant tab af blod med fæces);
  • undertiden - tiltrædelse af den infektiøse proces og udvikling af enterocolitis (høj kropstemperatur, opkast, diarré);
  • alvorlig rus kan provokere kolonudvidelse.

Diagnosticering

Som en diagnostisk undersøgelse af Hirschsprungs sygdom anvendes instrumentale undersøgelser og funktionelle tests.

I røntgenprocessen af ​​bughulen afsløres ekspanderede sektioner af tyktarmen og fraværet af fæces over anus. Hvis du laver en lavemang med et kontrastmiddel og derefter foretager en irrigoskopi, kan du tydeligt se tarmvæggene og visualisere de forstørrede og indsnævrede områder.

Da sygdommen er kendetegnet ved det faktum, at der ikke er nogen refleks for svækkelse af den indre sfinkter, når endetarmen strækkes, kan dette detekteres ved anorektal manometri. Denne metode giver dig mulighed for at måle tryk i tyktarmen og sfinkteren.

Kolonoskopi udføres for at bekræfte fraværet af nerveender i væggen i tyktarmen. Med sin hjælp tages væv til en biopsi, og der udføres histologisk undersøgelse..

Behandling og diæt

Den eneste effektive måde at slippe af med sygdommen er kirurgi. Dets formål er at afskære det berørte område af tyktarmen og forbinde sundt væv til området af endetarmen.

Handlingen kan udføres både en gang og i to trin. Oftest udføres operationen 2 gange. Den første fase inkluderer:

  • resektion - eliminering af det berørte område af tyktarmen;
  • kolostomi - fjernelse af enden af ​​en sund tarm gennem et snit i maven.

Fjernelse af afføring udføres i en speciel beholder, som patienten bærer med sig. Når patienten er vant til sin nye tilstand, udføres den anden fase af behandlingen. Rekonstruktiv kirurgi udføres, hvis essens er at forbinde den sunde del af tarmen med endetarmen. Udfør kolostomilukning - maveåbningen sys.

Efter operationen normaliseres affaldet gradvist gradvist, og der kan lejlighedsvis observeres diarré. Nogle patienter har en tendens til forstoppelse, som efter brugen af ​​afføringsmidler normalt forsvinder.

Efter operation, i tilfælde af diarré og forstoppelse, ordineres en speciel diæt til patienter. Det inkluderer fiberrige fødevarer..

Efter operationen er der en risiko for at udvikle en infektion i tarmen og udviklingen af ​​enterocolitis. Det er kendetegnet ved følgende symptomer: høj feber, opkast, diarré, opkast, flatulens, tarmblødning. Sørg for at konsultere en læge.

Hvis Hirschsprungs sygdom er let, og tarmskader er ubetydelige, er det muligt at nægte kirurgisk indgreb, kun begrænset til sifon-lavemænd.

Sådanne klyster skal gøres hele livet. Det er nødvendigt at fremstille dem med en stor mængde vand - ca. 2 liter.

For at lette overførsel af afføring anbefales det at tage vaselin inde. Terapeutisk gymnastik anbefales til patienter med denne patologi..

Det anbefales at bruge fødevarer, der indeholder meget fiber: grøntsager, frugter, greener. Du bør opgive stegt, dåse, varme og krydret retter. Det er nødvendigt at bruge en mængde væske i et volumen på mindst 2,5 liter pr. Dag.

Prognose og forebyggelse

Cirka 90% af patienterne med Hirschsprungs sygdom har en tilfredsstillende prognose i tilfælde af operation, før komplikationer udvikler sig. Manglende behandling i spædbarnet kan resultere i død med op til 80%.

Rettidig levering af medicinsk behandling og tidlig påvisning af sygdommen vil bidrage til at forbedre livskvaliteten.

Hirschsprungs sygdom er medfødt og genetisk bestemt. Derfor er det umuligt at forhindre udviklingen af ​​sygdommen.

Ikke-specifikke profylakse-metoder betragtes som nyttige: træning og afbalanceret ernæring.

Hvilke andre komplikationer der kan provokere manglende evne til at bevæge fækal klump gennem tarmene, hvad er deres essens og hvordan man kan kurere dem vil fortælle os Elena Malysheva.

Hvordan sparer vi på kosttilskud og vitaminer: vitaminer, probiotika, glutenfrit mel osv., Og vi bestiller på iHerb (link $ 5 rabat). Levering til Moskva er kun 1-2 uger. Mange gange billigere end at tage en russisk butik, og nogle produkter findes i princippet ikke i Rusland.

Hirschsprungs sygdom: symptomer og behandlingsmetoder (kirurgi, medicin)

Hirschsprungs sygdom er en sjælden medfødt misdannelse i tyktarmen, kendetegnet ved fraværet af nerveplexus (agangliose) i tarmvæggen. Sygdommen er baseret på arvelige årsager, fraværet af Auerbachs og Meissner-plekser.

Auerbach plexus er et netværk af nerveceller og deres processer, der er placeret mellem muskelagene i tarmvæggen langs hele dens længde og er involveret i taristens peristaltiske bevægelser. Meissner plexus er placeret i det submukosale lag i fordøjelseskanalen og er involveret i tarmens motilitet og sekretion..

Med sygdommen kan der være en delvis eller fuldstændig fravær af nervegruppe eller deres unormale struktur i en bestemt del af tarmen. Agangliosis fører til nedsat bevægelse i tyktarmen, udvikling af dystrofiske processer i muskellaget. Det berørte område er i en krampagtig tilstand og deltager ikke i peristaltiske bevægelser, og tarmsektionen, der ligger over det berørte område, oplever konstant overbelastning og begynder at udvide sig over tid.

Forms

Læsionens lokalitet ligger til grund for klassificeringen af ​​sygdommen efter form.

  • Rektal form. Kun skade på endetarmen, der kan være delvis.
  • Rektosigmoid form. I denne form påvirker agangliosis rektum og sigmoid kolon. Sigmoid kolon kan være delvist eller fuldstændigt påvirket..
  • Subtotal form. Den tværgående kolon sammen med sigmoid og rektum påvirkes..
  • Total form. Den mest alvorlige form for kliniske manifestationer og prognose for behandling. Hele tyktarmen påvirkes.

Følgende former skelnes med strømmen:

  • Akut form. Det forekommer i den første måned i et barns liv.
  • Subakut form. Det sættes i barnets alder fra 1 til 3 måneder.
  • Kronisk form. Installeret efter 3 måneder.

Niveauer

  • Kompenseret scene. Generelt velvære med god pleje er ikke nedsat. Forstoppelse udløses af en ændring i kosten. Dette trin er kendetegnet ved tidlige symptomer, sene symptomer på sygdommen er fraværende.
  • Underkompenseret fase. Symptomerne udvikler sig langsomt, hyppigheden af ​​at bruge rensningsmidler til afføring øges. Med passende konservativ terapi er en overgang til det kompenserede trin muligt. Det kliniske billede er repræsenteret af tidlige og sene symptomer..
  • Dekompenseret fase. Progressive symptomer fra de første dage af livet. Børn kan udvikle obstruktion med lav tarm. Tidlige symptomer på sygdommen udvikler sig tidligt. Dekompensationstrinnet udvikler sig hurtigt med total tarmagangliose.

Symptomer

Hirschsprungs sygdom manifesterer sig fra de første dage af et barns liv. I det kliniske billede adskilles tidlige og sene symptomer:

Tidlige symptomer

  • Forstoppelse Dette er det første symptom hos et barn, som forældrene er opmærksomme på. Opbevaring af afføring begynder i den nyfødte periode. Barnet føler den første afføring sent, oppustethed vises. Uafhængig udledning af fæces er ekstremt sjælden. Til tømning af tarmene bruges afføringsmidler og rensningsmidler. Efter klyster frigives en afføring med tæt konsistens i store mængder.
  • Fækal beruselse. Med en lang forsinkelse i afføring udvikler fækal rus mere ofte i barndommen. Det er kendetegnet ved et fald i kropsvægt og fraværet af vægtøgning hos et barn, huden bliver grå, proteinindholdet i blodet falder, hvilket fører til hævelse. Krænkelse af vand-elektrolytbalancen påvirker arbejdet i hjertet, lungerne, leveren og andre organer.
  • Udvidelse af maven. Stigningen i mavestørrelse sker som et resultat af ophobning af gasser i tarmen, idet tarmvæggens vægge strækkes med fækale sten. Hvis ubehandlet, bliver frontvæggen i maven tynd, gennem hvilken der er synlige strækkede løkker. Under undersøgelsen palperes hårde fækale sten.
  • Oppustethed (flatulens). Forstoppelse, nedsat slimdannelse fører til udvikling af gæring og putrefaktive processer i tarmlumen, som ledsages af dannelse af et stort antal gasser og giftige produkter.
  • Mavepine. De sprænger, har ondt i naturen, kan erstattes af trange smerter. Tarmbevægelse fører til en kortvarig forekomst af smerteprocessen. Udseendet af et smertesyndrom er forbundet med overstrækning af tarmvæggen over stedet for agangliose, skade ved fækale sten i slimhinden og udvikling af inflammatoriske processer.

Sent symptomer

  • Anæmi. Med Hirschsprungs sygdom forstyrres fordøjelsen, dysbiose udvikler sig. Disse forhold reducerer absorptionen af ​​vitaminer og mineraler, jernmangel, B12-mangel anæmi udvikles..
  • Hypotrofi. Vægttab kan skyldes fækal forgiftning, dysbiose og tilføjelse af inflammatoriske processer. Utilstrækkelig indtagelse af næringsstoffer fra tarmlumumenet ind i blodbanen.
  • Diarré. Udseendet af løs afføring skyldes udviklingen af ​​dysbiose og inflammatoriske processer i tarmen.
  • Fækale sten. Fraværet af kontraktil aktivitet af glatte muskelceller fører til ophobning af fæces, der lægger pres på tarmvæggen, strækker den og skaber en risiko for tarmobstruktion. Det manifesteres ved fravær af afføring, oppustethed, sekretion af slim fra endetarmen. Babyen græder, nægter at brystet.
  • Brystdeformitet. Et forstørret underliv presser på mellemgulvet og mediastinale organer, hvilket fører til deformation af brystet. Arbejdet i det kardiovaskulære system forstyrres, og bronchopulmonale komplikationer udvikles.
  • Dyspeptiske symptomer. En person er bekymret for kvalme, en følelse af tyngde i maven og et fald i appetit. Kan være halsbrand. Opkast forekommer hos små børn.

Diagnosticering

Diagnostiske foranstaltninger er rettet mod at identificere en triade af symptomer: forstoppelse fra fødsel, vedvarende oppustethed, irrigografidata samt udelukkelse af en anden patologi med et lignende klinisk billede (medfødt tarmobstruktion).

  • Ultralyd Det bruges til at udelukke andre sygdomme med lignende symptomer (intestinal invagination osv.).
  • Irrigography. En røntgenkontrastundersøgelse af tarmen afslører en karakteristisk indsnævring af tarmen, som tragtlignende udvides. En af de pålidelige forskningsmetoder i diagnosen af ​​Hirschsprungs sygdom. Det bruges til børn, der er ældre end 2 uger, for at bekræfte diagnosen..
  • Undersøgelse radiografi af bughulen. Brugt til at udelukke andre sygdomme i mave-tarmkanalen (tarmobstruktion).
  • Biopsi. Typisk er fraværet af nerveplekser og identifikation af ændrede hypertrofiske fibre i tarmvæggen.

Behandling

Kirurgi

Målet med radikal kirurgisk behandling er at fjerne den patologiske del af tarmen sammen med fjernelsen af ​​dekompenserede ekspanderede tarmslynger. Funktionen af ​​Duhamel, Duhamel-Martin bruges, i nogle tilfælde anvendes en kolostomi.

Jo mindre barnets alder er, jo bedre er den postoperative periode..

Konservativ behandling

Behandlingen er støttende og fører ikke til bedring..

  • Kost. Der er ordineret mad med højt fiberindhold (grøntsager, urter, frugter), mejeriprodukter for at lette tarmbevægelsen. Melprodukter er udelukket fra kosten.
  • Probiotika (Bifidumbacterin) bruges til at normalisere mikrofloraen i tarmen.
  • Enzympræparater (Mikrasim, Pancreatin) bruges til at lette fordøjelsen og reducere belastningen på tarmen..
  • Rensning lavemaster.
  • Massér maven eller træningsterapi. En terapeutisk massage bruges til at stimulere bevægelse af fæces i tarmen. Terapeutisk gymnastik er rettet mod at træne magemusklerne og udføres under opsyn af en specialist.

Vejrudsigt

Rettidig diagnose og behandling i de tidlige stadier af sygdommen kan føre til en persons bedring. I alvorlige sygdomsformer og udviklingen af ​​kompenserende dystrofiske ændringer fra sunde tarmsektioner øges hyppigheden af ​​tilbagefald.

Fortsæt emnet, skal du huske at læse:

Desværre kan vi ikke tilbyde dig passende artikler.

Hirschsprungs sygdom

Hirschsprungs sygdom - hvad er det? Symptomer og behandling

Hirschsprungs sygdom er en ret sjælden sygdom. Det manifesterer sig oftest i 95% af tilfældene hos nyfødte, men kan forekomme hos ældre børn og voksne.

Med denne sygdom har patienten en patologi for tyktarms nervesystem. I et sundt kolon er der placeret specielle nerveplekser på væggene, som giver kolonens evne til at skubbe indholdet i den rigtige retning. Lignende nerveplexuer er placeret i tarmens muskellag og dets submucosa.

Hirschsprungs sygdom forekommer hos mandlige patienter ifølge statistik 4 gange oftere end hos piger. Denne sygdom er ikke arvet, men risikoen for dens symptomer hos børn af syge forældre er højere med et gennemsnit på tre procent.

Hvad er det?

Hirschsprungs sygdom - en unormalitet i udviklingen af ​​den medfødte etiologisk kolon, der fører til forstyrrelse af innerveringen af ​​et fragment af tarmen (medfødt agangliose) - manifesteres ved vedvarende forstoppelse.

Hos nyfødte er det kliniske billede ejendommeligt og mangfoldigt - det er forbundet med længden og højden på placeringen (i forhold til anus) i agangliosiszonen. Hirschsprung sygdom forekomst: 1: 5.000 nyfødte.

patogenese

Ganglioniske (eller ganglioniske) celler er det almindelige navn for nogle typer af store neuroner, der i tarmen er ansvarlige for forbindelsen mellem nervestrukturer. Under ontogenese vandrer ganglionceller fra overtarmen til dets distale.

Nedsat migration fører til dannelse af en aganglionisk del af tarmen (funktionel indsnævringszone) med reduceret eller fuldstændig fraværende innervering (evnen til at udføre translationskontraktionelle bevægelser). I nogle tilfælde kan det aganglioniske sted unormalt udvide sig og danne en megacolon, som er en af ​​de alvorlige komplikationer ved Hirschsprungs sygdom..

Lokaliseringsstedet for det aganglioniske sted er som regel den distale kolon. I sjældne tilfælde er der former for Hirschsprungs sygdom, hvor det aganglioniske segment dannes på stedet fra milten, eller agangliose i hele tyktarmen udvikler sig. Med denne form for sygdommen har patienter total lammelse af peristaltik.

Symptomer på Hirschsprungs sygdom

Alvorligheden af ​​tegnene på Hirschsprungs sygdom afhænger af læsionens alder, omfang og anamnese..

  1. Diarré vises periodisk.
  2. Flatulens observeres. Gasser akkumuleres i tarmen.
  3. Forstoppelse Dette er det mest basale tegn på en sygdom. Hos nogle børn er afføring muligvis ikke observeret i flere uger. Med et alvorligt forløb af sygdommen er processen med defekation generelt umulig uden klyster.
  4. Hos nyfødte babyer afgår meconium (første tarmbevægelse) sent (om dagen 2-3) eller afgår slet ikke.
  5. Børnet oplever smerter i tarmen. Han er lunefuld, græder, trækker knæene til maven.
  6. Maven får en hævet form. Navlen er fladt eller vendt ud. Maven får en asymmetrisk form..
  7. Forgiftning af kroppen. Barnet nægter mad, går ikke på vægt. Der kan være en stigning i temperaturen.
  8. Med defækation afgår "fækale sten" (tætte tarmbevægelser). Fuldstændig tømning forekommer ikke. Skammelen er ubehagelig. De ser ud som et tyndt bånd.

Hvis anomalien ikke dækker hele tarmen, er symptomerne hos nyfødte ganske sløret. Hos en ammet baby er afføring karakteriseret ved en semi-flydende konsistens. De kan udskilles af kroppen uden vanskeligheder..

De første problemer opstår på et tidspunkt, hvor smuler begynder at introducere supplerende fødevarer i kosten. Fødevarer med voksne fører til en komprimering af fæces. Intestinal obstruktion vises, symptomer på forgiftning observeres. Til at begynde med hjælper et klyster med at klare en sådan klinik. I fremtiden bringer denne begivenhed ikke længere lettelse.

Hirschsprungs sygdomsstadier

I betragtning af sygdommens dynamik og skiftende symptomer, skelner læger sådanne stadier af sygdommen:

  • Kompenseret - forstoppelse er blevet bemærket siden barndommen, rensende klyster fjerner det uden vanskeligheder i lang tid
  • Underkompenseret - klyster bliver gradvist mindre effektive, patientens tilstand forværres: kropsvægt falder, sværhedsgrad og smerter i maven, åndenød; Marker alvorlig anæmi, metaboliske lidelser. Underkompensationstilstand forekommer hos patienter med dekompensation på baggrund af konservativ behandling
  • Dekompenseret - rensende klyster og afføringsmidler fører sjældent til fuldstændig tarmbevægelse. Der er en følelse af tyngde i underlivet, flatulens. Under påvirkning af forskellige faktorer (en kraftig ændring i ernæring, alvorlig fysisk anstrengelse) udvikler patienter akut tarmobstruktion. Hos børn observeres dekompensation ofte med subtotale og totale former for læsion..
  • Den akutte form for Hirschsprungs sygdom manifesterer sig hos nyfødte i form af lav medfødt tarmobstruktion.

For Hirschsprungs sygdom, i modsætning til andre årsager til forstoppelse (tumor, atonisk forstoppelse hos ældre med ulcerøs colitis), er forstoppelse fra fødslen eller tidlig barndom karakteristisk.

Forældre angiver ofte tilstedeværelsen af ​​endokrine, mentale og neurologiske abnormiteter. Sygdommen kan ledsages af andre medfødte afvigelser: Downs sygdom, ikke-lukning af den bløde gane.

Komplikationer

Hirschsprungs medfødte anomali fører ofte til udvikling af alle slags komplikationer. Deres gruppe inkluderer:

  1. Anæmi.
  2. "Fækal" beruselse. Denne komplikation er resultatet af forgiftning af kroppen ved at akkumulere giftige stoffer..
  3. Udviklingen af ​​akut enterokolitis. Med den hurtige udvikling af en sådan betændelse er et fatalt resultat muligt..
  4. Dannelsen af ​​fækale sten. I dette tilfælde dannes sådanne faste masser, at de kan krænke tarmvæggenes integritet.

Det kan ikke overvejes, at en medfødt afvigelse af tarmens udvikling passerer af sig selv. Barnets yderligere livskvalitet og manglen på ændringer i hele kroppen afhænger af rettidig behandling af patologi.

Hirschsprung sygdom behandling

Terapi af sygdommen med konservative metoder er ineffektiv, sådanne terapeutiske foranstaltninger ordineres normalt som et præparat til operation. Den eneste effektive behandling af Hirschsprungs sygdom er kirurgi. I begge tilfælde anvendes en individuel tilgang, og tre behandlingsmuligheder overvejes:

  1. Brugen af ​​konservative metoder til behandling af kronisk forstoppelse, indtil spørgsmålet om, hvorvidt kirurgisk indgreb er tilrådeligt, er løst.
  2. Udsættelse af operationen, til hvilken metoden til anvendelse af en midlertidig kolostomi anvendes
  3. Nødoperation

Baseret på mange års erfaring, tror kirurger, at alderen 12-18 måneder er optimal til en sådan operation. Men hvis man ved konservativ behandling observerer en vedvarende kompensationsproces, kan interventionen udsættes til 2-4 år.

Det er også værd at overveje, at hvis operationen udskydes og forsinkes med dens implementering, begynder uheldige sekundære ændringer i patientens krop: truslen om at udvikle enterocolitis, dysbiosis og proteinmetabolisme øges. Derfor er det vigtigt for lægen at fange den linje, når den optimale aldersgrænse for operationen kommer, og der er stadig ingen klare manifestationer af sekundære ændringer.

Konservativ behandling

Hovedmålet med denne terapi er konstant at rense tarmene. Til dette anbefaler læger at tage følgende forholdsregler:

  • Kost. Hun ordineres kun af en læge. Valget er begrænset til produkter med afføringsmiddel: grøntsager (gulerødder, rødbeder), frugter (blommer, æbler), korn (havregryn, boghvede), mejeriprodukter (gæret bagt mælk, kefir).
  • Fysiske øvelser. Lægen vil anbefale specielle terapeutiske øvelser. Det stimulerer peristaltik og styrker pressen..
  • Massage. Daglig massage af nedre del af maven. Det stimulerer naturlig bevægelighed og tarmrensning..
  • Vitaminer Styrker kroppen og beskytter mod de negative virkninger af giftige stoffer.
  • Rensning lavemaster. Barnet har brug for konstant tarmrensning.
  • Probiotika Medicin stimulerer tarmens funktion og mæt den med gavnlig mikroflora.
  • Proteinpræparater. Elektrolytopløsninger administreres intravenøst. De anbefales til udtalt symptomer på underernæring..

I tilfælde, hvor metoderne til konservativ behandling ikke giver den ønskede effekt, eller sygdommen er i et fremskredent stadie, ordineres patienten til kirurgisk behandling.

Kirurgi

Efter en række undersøgelser bestemmer kirurgen, hvornår og hvordan operationen skal udføres. Det skal udføres i den mest gunstige periode og ikke under forværring. Hvad er essensen af ​​den kirurgiske metode? Det berørte segment elimineres, hvorefter sunde dele af tyktarmen er forbundet. Handlingen kan være af to typer:

  1. Øjeblikkelig. Kolonens aganglionzone er trunkeret. Den sunde del af tyktarmen forbindes straks med endetarmen.
  2. To-øjeblik. Først udføres trunktion, derefter en kolostomi (en del af tarmen vises på overfladen af ​​maven). Fækale masser udledes i en speciel beholder - en kolostomipose. Efter tilpasningsperioden udføres den anden del af operationen: sunde sektioner af den trunkerede tarm er forbundet.

Alle patienter, der gennemgår operation, skal gennemgå klinisk observation for at evaluere de funktionelle resultater af behandling og identifikation og korrektion af sene komplikationer forårsaget af operationen. Det anbefales at gennemgå en medicinsk undersøgelse og medicinsk rådgivning hver uge i en måned efter operationen. Derefter kan der gennem året gennemføres undersøgelser hver 3. måned.

Hirschsprungs sygdom hos børn har en ret gunstig prognose. De fleste operationer til fjernelse af en defekt del af tyktarmen finder sted uden yderligere komplikationer, men kun hvis forældrene eller barnet selv følger lægeens anbefalinger og regelmæssigt gennemgår undersøgelser.

Hirschsprungs sygdom - behandling og anmeldelser efter operation. Symptomer, årsager hos børn og voksne

En kompleks medfødt sygdom forekommer hos både børn og voksne. Den vigtigste manifestation af sygdommen er konstant forstoppelse. Hirschsprungs sygdom mærker sig fra de første dage af livet og har en arvelig karakter, ifølge statistikker er drenge syge 4-5 gange oftere end piger. Behandlingen af ​​sygdommen udføres ved hjælp af kirurgisk indgreb, da konservativ behandling ikke bringer den nødvendige effektivitet.

Hvad er Hirschsprungs sygdom?

Hirschsprungs sygdom er medfødt colon agangliosis (fraværet af nerveceller i plexus i Auerbach-musklerne og submucosal plexus af Meissner), som er kendetegnet ved fraværet af sammentrækning i det berørte område af tarmen, stagnation af fæces i de overliggende sektioner af tarmen. Følgende klassificering af sygdommen:

  1. Den kompenserede form for sygdommen er kendetegnet ved, at forstoppelse bemærkes fra en tidlig alder. Rensning af klyster fjerner det let over en lang periode.
  2. En subkompenseret form af sygdommen manifesterer sig i det faktum, at over lang tid giver klyster ikke det ønskede resultat. Patientens tilstand forværres: kropsvægten mindskes, personen er meget bekymret over sværhedsgraden, samt smerter i maven, åndenød vises. Bemærk alvorlig anæmi, ændringer i den metaboliske proces.
  3. Den dekompenserede form af sygdommen er kendetegnet ved, at afføringsmidler og rensende klyster ikke fører til absolut tømning af tarmkanalen. Der er stadig en følelse af tyngde, hovedsageligt i underlivet, og der er også oppustethed. Under påvirkning af forskellige forhold (en kraftig ændring i ernæring, overdreven fysisk aktivitet) udvikler patienter en skarp tarmhindring. Hos børn diagnosticeres dekompensation med subtotale og komplette former for skade..
  4. Den akutte form for Hirschsprungs sygdom udtrykkes i nyfødte med obstruktion i tarmtarmene.

Tabel: Klassificering af sygdommen efter omfanget af læsionen

En del af sigmoid kolon

Den tværgående kolon, den højre halvdel af tarmen

Årsager til sygdommen

Den nøjagtige årsag til sygdommen er endnu ikke fastlagt. Ud over symptomerne har sygdommen en vis lighed med andre lidelser. Patienter, der er diagnosticeret med Hirschsprungs sygdom, har nedsat den elektriske aktivitet af myocytter i glat muskel, hvilket indikerer tilstedeværelsen af ​​en myogen komponent i dannelsen af ​​denne sygdom. De vigtigste årsager til dannelsen af ​​sygdommen er som følger:

  1. Ændringer i overgangen af ​​neuroblaster til den distale tarme i ontogenese.
  2. Den anden årsag inkluderer nedsat overlevelse, spredning eller differentiering af migrerede neuroblaster.
  3. Genetik. Arvelighed spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​agangliose..
  4. Eksponering for miljøfaktorer, kemiske stoffer og strålingsmidler, vira.

Symptomer på agangliose hos voksne

Almindelige symptomer bestemmes under hensyntagen til fraværet af ganglier (akkumuleringer af visse nerveceller, der deltager i tarmens motoriske funktion) og omfanget af læsionen i væggen i tyktarmen. Jo mindre antallet af ganglier er fraværende, jo senere mærker sygdommen sig. De vigtigste manifestationer af agangliose inkluderer:

  1. Konstant forstoppelse siden barndommen betragtes som de vigtigste symptomer på sygdommen. Patienter bruger konstant klyster.
  2. Der er ingen trang til at tømme endetarmen.
  3. Diarré (løs afføring) forekommer sjældent.
  4. Antispasmodisk smerte langs tyktarmen.
  5. Flatulens karakteriseret ved øget flatulens i maven.
  6. Oppustethed.
  7. Tilstedeværelsen af ​​"fækale sten", som har form af tæt hærdet fæces.
  8. Forgiftning af kroppen forårsaget af giftige stoffer, der ophobes i tarmen på grund af stagnation af indholdet i tarmen - med et alvorligt forløb af sygdommen og en lang historie.
  9. Delvis heterokromi - ujævn farvning af forskellige sektioner af iris i det ene øje observeres. Dette fænomen er resultatet af en relativ mangel på melanin (pigment).

Hos børn

Alvorligheden af ​​kliniske symptomer er forskellig, idet der tages hensyn til sværhedsgraden (graden af ​​skade på tarmkanalen). Tegn på sygdommen opdages umiddelbart efter, at babyen blev født. Men nogle gange kan de findes både i ungdom og ungdom. Hirschsprungs sygdom hos en nyfødt og hos ældre børn manifesteres af følgende symptomer:

  • meconium forgår ikke hos nyfødte (original afføring),
  • opkast opstår (undertiden med galden),
  • forstoppelse eller diarré,
  • øget gasdannelse,
  • prædisposition til vedvarende forstoppelse,
  • udvidelse af maven,
  • vækst og udviklingsforsinkelse forbundet med nedsat absorption og malabsorptionssyndrom.
  • anæmi observeres ofte på grund af langvarigt blodtab med fæces.
  • med svær rus er agangliose karakteriseret ved en stigning i tyktarmen.

Diagnosticering

  1. En rektalundersøgelse afslører en tom rektal ampulle. Vitalaktivitet i sfinkteren, primært intern, steg.
  2. Sigmoidoskopi: en hindring, når man passerer gennem de stive sektioner af endetarmen, mangel på afføring der, en akut overgang fra den indsnævrede distale del til de forstørrede proximale dele af endetarmen, tilstedeværelsen af ​​fæces eller fækale sten i dem, til trods for den omhyggelige forberedelse af tarmen til undersøgelse.
  3. Undersøgelse radiograf af maveorganerne: hævede, forstørrede løkker i tyktarmen findes på røntgenstrålen, detekterer sjældent væskestandarder.
  4. Irrigografi: forstørrede, lange løkker af tyktarmen, der påvirker hele mavehulen; deres diameter når 10-15 cm og mere.
  5. Passage af bariumsuspension: den sædvanlige passage gennem den øvre mave-tarmkanal i et kontrastmedium (tyndtarmen, mave), en markant forsinkelse i de udvidede dele af tyktarmen, hvor kontrasten ikke evakueres i en lang periode (op til 4-5 dage).
  6. Differensialdiagnostik, inklusive intestinal ultralyd.
  7. Anorektal manometri består i at måle trykket i endetarmen og tyktarmen.
  8. Kolonoskopi beviser røntgendata.
  9. Biopsi af rektalvæggen ifølge Swanson: skær et fragment af tarmvæggen med et volumen på 1,0x0,5 cm i 3-4 cm. Etabler et underskud eller forsinkelse i udviklingen af ​​intramural nerveganglier placeret i væggen i tyktarmen.
  10. Histokemisk test er baseret på den kvalitative bestemmelse af aktiviteten af ​​enzymvævets acetylcholinesterase. Til dette udføres en biopsi af slimhinden i endetarmen af ​​den overfladiske type, og en høj aktivitet af parasympatiske nervefibre i slimhinden viser sig at være høj..

Behandling

Den vigtigste behandling for agangliose er kirurgi. Men der er tidspunkter, hvor konservativ behandling finder sted. Sjældent giver sådan terapi det ønskede resultat, men det kan betragtes som et forberedende trin til kirurgisk behandling. Sådan terapi inkluderer:

  1. Diæt: frugt, grøntsager, gæret mælk, ikke-gasser produkter
  2. Stimulering af peristaltis med massage, helbredelsesgymnastik, fysioterapeutiske metoder
  3. Brug af behandlingslys
  4. Intravenøs infusion af elektrolytopløsninger, proteinpræparater
  5. Vitaminindtag.

I tilfælde, hvor metoderne til konservativ behandling ikke giver den ønskede effekt, eller sygdommen er i et fremskredent trin, ordineres patienten for kirurgisk behandling. Efter operationen gennemgår patienterne en rehabiliteringsperiode og begynder derefter at leve et fuldt liv efter at have glemt deres forfærdelige sygdom. Kirurgisk behandling indebærer:

  1. Diagnose af Hirschsprungs sygdom er en indikation for operation. Hovedmålet med rettidig behandling (både hos voksne og børn) er i nogle tilfælde fuldstændig eliminering af det aganglioniske område, udvidede afdelinger og opretholdelse af en sund del af tyktarmen.
  2. Radikale operationer af Swanson, Duhamel, Soave opfundet for børn, hos voksne kan deres implementering i en ren form ikke skyldes anatomiske træk eller manifesteret sklerose i submucosa og tarmens muskler.
  3. Den mest passende ændring af Duhamels operation udviklet ved Research Institute of Proctology til behandling af agangliose hos voksne. Essensen af ​​operationen: aseptisk og sikker operation; maksimal eliminering af den aganglioniske zone med dannelse af en kort stub i endetarmen; eliminering af defekten i den indre sfinkter i anus.

Anmeldelser af mennesker efter operationen

Irina ”Min ældste søn gennemgik en operation for Hirschsprungs sygdom for 10 år siden. Operationen blev opdelt i 3 faser: 1 - i 6 måneder. (efter påvisning af sygdommen), 2 og 3 - efter et år. Den postoperative periode tog vi 3 måneder, men vi fulgte nøje alle lægens anbefalinger: kontrastbade, bougieurage, massage, diæt og så videre. Mange bange for, at handicap kunne forekomme, men nu viser de resterende to ar på min mave for mig denne forfærdelige sygdom. ”.

Svetlana ”For ikke så længe siden blev min datter placeret i pædiatrisk kirurgi og gennemgik en operation for at fjerne en del af tyndtarmen og 40 cm af den store. Nu er det meget svært for os. Det kan tømmes i underbukser op til 20 gange hele dagen. Men hun vil ikke have en gryde, sandsynligvis fordi sømmene gør ondt ”.

Ekaterina ”Min historie er generelt interessant, jeg gik med denne sygdom i lang tid, operationen til at fjerne tarmen bestod af to faser, i det øjeblik jeg har fjernet hele tarmen, bortset fra sigma og endetarm. Ingen diagnosticerede mig med Hirschsprungs sygdom, de satte mig efter en kirurgisk behandling baseret på histologiske data: mine tarmepitelceller degenererede i bindevævsceller ”.

Egor “Hirschsprungs sygdom generede mig, indtil jeg var 20 år gammel, men jeg kunne først stille en diagnose. Jeg har allerede haft en operation, jeg har det fint, endelig kan jeg gå på toilettet, ellers var det umuligt at gøre det uden en klyster eller et afføringsmiddel ”.

Hirschsprungs sygdom hos voksne: symptomer og behandling af syndromet

Patologien, der hidrører fra en medfødt lidelse i udviklingen af ​​nerveplexuserne, som giver tarmtarmsens indre, kaldes Hirschsprungs sygdom (kode i henhold til ICD-10 - Q 43.1). Sygdommen ledsages af kronisk forstoppelse på grund af nedsat motorisk funktion..

Klassifikation

Årsagen til Hirschsprungs sygdom er en arvelig patologi for udviklingen af ​​tyktarmen. Sygdommen bliver ofte familie. Hos voksne forløber den patologiske proces ofte latent (latent) eller blødt. Sygdommen har tre stadier af det kliniske forløb: kompenseret, subkompenseret og dekompenseret. Typer af sygdom:

Rektal (25% af tilfældene)

Rektal perineum (supershort segment).

Nadampular og ampullar del af endetarmen (kort segment).

Distal tredjedel af sigmoid kolon

Det meste eller hele sigmoid kolon (langt segment).

Et segment i sigmoid kolon eller rektosignoid kryds.

To segmenter, mellem hvilket et sundt område forbliver.

Venstre kolon

Højre halvdel af tyktarmen.

Hele tyktarmen og en del af det lille.

Funktioner i det kliniske billede

Hirschsprungs syndrom eller intestinal agangliose forekommer let kun hos voksne. Hos nyfødte babyer observeres et alvorligt forløb af sygdommen, kendetegnet ved manglende udledning af meconium (oprindelig fæces). Børn har et mere slettet klinisk billede, da andre medfødte patologier ofte opdages med forstoppelse:

  • sygdomme i nervesystemet og kardiovaskulære systemer;
  • fordøjelsessygdomme;
  • krænkelse af kønsorganerne.

Hvordan manifesterer Hirschsprungs sygdom hos voksne

Det mest karakteristiske tegn på sygdommen er forstoppelse. De resterende symptomer på sygdommen i voksen alder, nyfødt og barndom er forskellige. Oftere vises tegnene på Hirschsprungs syndrom umiddelbart efter fødslen. For børn er følgende symptomer karakteristiske:

  • tendens til vedvarende forstoppelse;
  • forsinkelse i udvikling og vækst;
  • udvikling af malabsorptionssyndrom (nedsat intestinal absorption);
  • anæmi;
  • infektion vedhæftning;
  • enterocolitis.

Hos voksne forekommer Hirschsprung-patologi ofte efter 14 år. Den vigtigste årsag til sygdommen er manglen på trang til at tømme siden barndommen. For at tilbagetrække afføring tvinges folk til at bruge klyster. Hos voksne udvikles som regel enterokolitis fænomener, der er karakteristiske for børn, ikke.

Tidlige tegn

Opbevaring af afføring begynder umiddelbart efter fødslen. Babyen har oppustethed, den første afføring sent, forældrene giver et afføringsmiddel for at tømme tarmen. Tidlige tegn på Hirschsprung sygdom i voksen alder:

  • fækal beruselse: vægttab, grå hud, lavt protein i blodet;
  • en stigning i mave- eller frosmaven hos voksne forekommer som et resultat af strækning af tarmvæggene med fæces;
  • flatulens, der vises på grund af putrefactive og fermentative processer i tarmens lumen;
  • smerter i maven med en ømme, sprængende karakter, der opstår på grund af deformation af tarmvæggen eller beskadigelse af fækale sten.

Senere

Med udviklingen af ​​sygdommen vises mere alvorlige symptomer. Sent tegn på Hirschsprungs sygdom:

  • Anæmi. Fordøjelsesprocesser forstyrres, dysbiose udvikler sig. Disse tilstande forstyrrer den normale absorption af sporstoffer og vitaminer, hvilket resulterer i jernmangelanæmi..
  • Diarré. På grund af inflammatoriske processer i tarmen vises løse afføring.
  • Hypotrofi. Vægttab på grund af fækal forgiftning, tilføjelse af betændelse.
  • Fækale sten. Fraværet af tarmsaktivitet i tarmen fører til ophobning af fæces, der strækker tarmens vægge, skaber betingelserne for udvikling af tarmobstruktion.
  • Brystdeformitet. En forstørret mave presser på membranen. Dette fører ikke kun til deformation af brystet, men også til udviklingen af ​​bronchopulmonale komplikationer.
  • Dyspeptiske symptomer. Patienten er bekymret over konstant kvalme, periodisk opkast, tyngde i maven, halsbrand.

Diagnostiske metoder

For at diagnosticere sygdommen anvendes radiologiske, laboratorie-, endoskopiske forskningsmetoder. Under radiografi om bughulen, identificerer lægen områder med tarmekspansion, opdager fraværet af afføring over anus. Med irrigoskopi med kontrastmedium visualiseres tarmvæggene, hvor ekspanderede og indsnævrede områder er synlige.

Mangel på refleksen for svækkelse af den indre sfinkter kan detekteres ved hjælp af anorektal manometri. For at bekræfte fraværet af nerveceller i tyktarmen udføres først en koloskopi, hvorunder der udtages en biopsi, derefter udføres en histologisk undersøgelse af det udtagne materiale. Hovedårsagen til bekræftelse af diagnosen er en kombination af sådanne tegn som:

  • en historie med forstoppelse, der starter i barndommen;
  • med anorektal manometri, fraværet af en rektoanal inhiberende refleks;
  • tilstedeværelsen af ​​en indsnævringszone i den distale kolon på irrigorams;
  • positiv reaktion af rektal slimhinde til acetylcholinesterase.

Behandling

Den vigtigste behandling af Hirschsprungs sygdom er kirurgisk. Under operationen udføres en resektion af det berørte område af tarmen, efterfulgt af dens forbindelse med det sunde afsnit. Intervention udføres i to trin: først fjernes den ønskede rektale zone, og dets lem fjernes til maven gennem et snit (kolostomi). Efter at patienten har tilpasset sig de nye fordøjelsesforhold, udføres den anden fase af operationen: rekonstruktiv. Under operationen er den frie ende forbundet til endetarmen, og hullet sutureres.

Med et mildt forløb af Hirschsprung syndrom kan behandling begrænses til sifon-klyster, som de gør hele livet. For at lette passage af afføring inde i vaselinolie. Derudover anbefales terapeutiske øvelser til en patient med denne diagnose..

video

Fundet en fejl i teksten?
Vælg det, tryk på Ctrl + Enter, så fikser vi det!

Hirschsprungs sygdom hos børn: fra symptomer til behandling

Hirschsprungs sygdom hos børn er ikke så hyppig, men meget alvorlig, og derfor er forvirring hos forældre, der hører en sådan diagnose, forståelig. Sygdommens navn hos de fleste mødre og fædre høres ikke engang, og der er derfor flere spørgsmål om denne sygdom end svar.

Hvad er det?

Hirschsprungs sygdom fik sit navn fra børnelægen Harald Hirschsprung, som var den første til at beskrive sygdommen efter døden af ​​to af hans unge patienter fra svær kronisk forstoppelse. Denne sygdom har også andre navne - agangliose af tyktarmen eller medfødt megacolon..

Det skal bemærkes, at sygdommen er en medfødt afvigelse i udviklingen af ​​tyktarmen, hvor defækation er ekstremt vanskelig på grund af det faktum, at innerveringen (nerveforbindelser eller nervestruktur) i en af ​​sektionerne i tyndtarmen, ofte de nederste, forstyrres. Som et resultat af det faktum, at nerveaktiviteten i denne afdeling er nedsat, udvikles et fald i peristaltis op til dets fulde fravær, og i sektioner af tarmen placeret over det berørte område deponeres en stor mængde fæces..

Ifølge WHO forekommer Hirschsprungs sygdom i barndommen hos en ud af 5.000 nyfødte. Der er andre beviser for, at sygdommen forekommer med en hyppighed på 1: 2000 nyfødte. Drenge er mere modtagelige for medfødt sygdom - for en syg pige er der fire små repræsentanter for det stærkere køn.

I statistik på 9 ud af 10 børn påvises en medfødt megacolon inden 10 år. I næsten hvert tredje tilfælde ledsager en afvigelse i udviklingen af ​​tyktarmen nogle andre misdannelser, og hvert tiende barn med en sådan anomali har Downs syndrom.

Hvorfor det sker?

En vice er altid medfødt, men grundene, der forårsager det, er stadig genstand for undersøgelse af læger og forskere. I dag er eksperter tilbøjelige til at tro, at dannelsen af ​​en anomali påvirkes af flere faktorer på én gang, hvoraf det væsentligste er skade på flere gener på en gang, som faktisk er ansvarlige for, hvor korrekt og i tide nervestrukturer i væggene i tyktarmen vil blive dannet. I genetik er alt meget kompliceret, og det kan være vanskeligt for forældre at forstå, hvorfor de, sunde, havde en syg baby. Men prøv at forklare.

Arvelig faktor. I cirka hvert femte barn med en medfødt megacolon opdager specialister en familiegenetisk effekt. Ved undfangelsen dannes en mutationsproces i generne RET, GDNF, EDN3, ENDRB. I den 7.-12. Uge af graviditeten, når dannelsen af ​​nerveceller i væggene i de indre organer er afsluttet i fosteret, kan de berørte gener ikke sikre overførslen af ​​kimcelle-neuroblaster (hvorfra neuroner dannes) til det rigtige sted. I cirka 11-12% af tilfældene opdager genetik afvigelser (uforklarlige fejl) i kromosomerne. Og hvert femte barn med Hirschsprungs sygdom har en anomali tæt forbundet med en slags arvelig syndrom.

Anomalier på niveauet for fosterudvikling. De forekommer hos børn, der på befrugtningstidspunktet havde generne ovenfor anført sunde, men der opstod et problem og en fejl i processen med embryogenese. Årsagen kan være en virusinfektion, influenza, der overføres af mor i de tidlige stadier af graviditeten, virkningen på den gravide kvindes krop i denne periode med høje doser af stråling, kvindens kontakt i de tidlige stadier med stoffer, der kan forårsage føtal genetiske mutationer. Desuden viste fordelingen af ​​kimceller-neuroblaster sig at være forstyrret.

Læger har fulgt statistikken og hævder med tillid, at sandsynligheden for Hirschsprungs sygdom hos børn øges, hvis en gravid kvinde lider af forskellige obstetriske patologier, gynækologiske sygdomme samt gestosis, diabetes mellitus, hypertension, hjertesvigt eller nogle hjertesygdomme.

Perioden fra 7 til 12 ugers graviditet betragtes som kritisk set ud fra sandsynligheden for svigt i dannelsen af ​​nervestrukturer i væggene i fosterets kolon. Det var i denne periode, at de såkaldte Meissner-nerveplekser, som findes i raske mennesker i laget af tyktarmen under slimhinden, blev lagt. I samme periode blev dannelsen af ​​knuder og plexusser af nerver kaldet plexus af Auenbach placeret i tarmens muskellag.

Da de germinale neuroblaster ikke ankommer til det rette sted i tide eller ikke modtager nok, dannes nerveenderne der med fejl - enten deres individuelle fragmenter eller et uudviklet svagt og uregelmæssigt netværk. Dette område, blottet for normal nervøs støtte, kan ikke klare hovedtarmen af ​​tyndtarmen - fjernelse af indholdet udefra. Derfor forekommer konstant forstoppelse, og derefter begynder de højere sektioner af tarmen at udvide sig.

Klassificering og patologityper

Læger vil tale om sygdommens type og type i et nyfødt, spædbarn eller ældre barn baseret på de anatomiske og kliniske træk ved anomalien hos et bestemt barn.

Det vigtigste kriterium er længden på det berørte område af tarmen.

Det mest almindelige tilfælde er den rectosigmoid form. Det findes hos 65-75% af patienterne. I hvert fjerde tilfælde forekommer en rektal form af sygdommen. Kun i 3% af tilfældene detekteres den subtotale form, i 1,5% af tilfældene er læsionen segmental. I den samlede form, hvor hele tarmtarmen påvirkes og uden nervestøtte, forekommer i 0,5% af tilfældene.

Som allerede nævnt udvides de øvre sektioner på grund af den konstante ophobning af fækale masser og afhængigt af den nøjagtige placering af den patologiske ekspansion sådanne tegn på ekspansionsstedet som megarectum, megasigma, subototal og total megacolon osv. Til den specifikke diagnose..

Kombinationen af ​​symptomer og manifestationer af udviklingsmæssige abnormiteter gør det muligt for læger at identificere flere typer lidelser.

  • Typisk for børn - forekommer i 90-95% af tilfældene. Det udvikler sig hurtigt, ledsaget af meget hyppig forstoppelse, når barnet uden hjælp udenfor praktisk talt ikke er i stand til at tømme tarmen, vises de første symptomer på tarmobstruktion hurtigt.
  • Langvarige børn - manifesterer sig først senere i spædbarnet. Normalt skyldes dette, at et lille område af tarmen påvirkes, og derfor udvikler det kliniske billede sig langsomt, langsomt.
  • Skjult - for første gang bliver ulidelig forstoppelse et problem tættere på teenageperioden for barnets udvikling. Tarmobstruktion vokser hurtigt.

Kompenserede, subkompenserede og dekompenserede former af sygdommen skelnes også. Hvis kroppen formår at delvist kompensere for problemet, kan barnet i løbet af mange år tømme sig selv, men gradvist vil han være tilbøjelig til forstoppelse, hvis varighed kan være fra 3 dage til en uge. Ved subkompenseret Hirschsprungs sygdom er barnet i stand til at tømme tarmen, men kun med et klyster eller afføringsmiddel. Uden dem, forstoppelse.

I en tilstand af dekompensation bøjer barnet ikke selv og føler ikke engang trangen til denne naturlige renseproces. Forsegling af fæces i tarmen bliver stenet, og afføringsmidler og klyster hjælper ikke.

Symptomer og tegn

Det afhænger af, hvor meget tyndtarmen påvirkes, når det er muligt at bestemme de første symptomer på en patologi hos et barn. I langt de fleste tilfælde bestemmes anomalien efter fødslen, men et latent forløb med mindre symptomer er ikke udelukket, hvilket vil gøre det muligt at diagnosticere Hirschsprungs sygdom først i skole, ungdom eller senere.

Inerveringen af ​​sektioner af tyktarmen med kronisk forstoppelse manifesteres. Hvis barnet føler trangen til at tømme tarmen, men ikke kan gøre det, taler vi ikke om en medfødt afvigelse. Med en medfødt megacolon føler barnet normalt ikke trangen til at tømme tarmen. Næsten halvdelen af ​​børn med denne diagnose lider af oppustethed og mavesmerter forbundet med ophobning af afføring og udvidelse af overtarmen.

Den lange tilstedeværelse af abnormiteten danner en synlig asymmetri af maven. Blå blodårer er synlige på maven med det blotte øje. Det lange forløb af sygdommen giver anæmi hos barnet, hans hud er bleg, han lider af hyppig svimmelhed og bliver hurtigt træt. På grund af ophobning af afføring kan der være symptomer på forgiftning, manifesteret ved hovedpine, kvalme og undertiden opkast.

Forskellige stadier har forskellige karakteristiske træk..

  • Kompenseret - forstoppelse hos nyfødte, som bliver stærkere med introduktionen af ​​komplementære fødevarer. Hvis forældre overvåger hyppigheden af ​​tarmbevægelser, udføres klyster til tiden, så forstyrres barnets generelle tilstand ikke. I anden grad begynder barnet at få appetit.
  • Subkompenseret - forstoppelse bliver hyppigere, uden klyster, bliver det næsten umuligt at tømme tarmen, men med tilstrækkelig behandling har patologien enhver chance for at gå i en kompenseret form. Hirschsprungs sygdomssymptomer vokser langsomt og gradvist.
  • Dekompenseret - symptomerne øges meget hurtigt. I den første grad bemærkes det akutte forløb - barnet har en udledt gas, der er ingen tarmbevægelse, maven svulmer som en frø. I anden grad bliver sygdommen kronisk.

En interessant detalje: ofte findes en medfødt megacolon hos børn, der har heterokromi fra fødslen - en anden farve på iris.

Hvad er faren?

Kolonagangliose er farlig, fordi fordøjelsesprocessen forstyrres hos en syg baby, mindre næringsstoffer optages end nødvendigt, og da alt dette sker på baggrund af nedsat appetit, er det muligt, at barnet bliver hypotrofisk eller begynder at lide ekstrem udmattelse - cachexia.

Børn med en sådan medfødt udviklingsanomali vokser langsomt, halter efter deres kammerater i højde og vægt, lider oftere af dysbiose, betændelse i tarmslimhinderne.

Den farligste komplikation er udviklingen af ​​tarmobstruktion såvel som dannelsen af ​​tryksår i tarmen med fækale sten med en krænkelse af tarmens integritet. Det er farlig peritonitis og sepsis..

Diagnosticering

Lægen kan foreslå et barn med tarmagangliose baseret på klager fra forældre om hyppig oppustethed, problemer med tarmbevægelser og forstoppelse. Når man berører maven med en medicinsk arbejdstagers fingre, udføres to test - en test for “tumor” og en test for “symptomer på ler”. I det første tilfælde opdager lægen komprimering med en fingerundersøgelse af maven, og i det andet tilfælde tegn på komprimering af tyktarmen. I dette tilfælde sendes barnet til en undersøgelse, der er designet til at bekræfte eller tilbagevise diagnosen. Det omfatter:

  • radiografi af tyktarmen med fyldning af tarmen med et kontrastmiddel;
  • endoskopi af endetarmen og sigmoid kolon;
  • Swenson cytomorfologi - en histologisk undersøgelse af vævsprøver i endetarmen og tyktarmen;
  • manometriske prøver.

I en blodprøve af et barn med Hirschsprungs sygdom findes normalt forhøjede hvide blodlegemer, ESR, toksiske ændringer i neutrofiler.

Proktologer, kirurger, specialister på infektionssygdomme, børnelæger er involveret i undersøgelsen og diagnosen..

Behandling og prognose

Et barn med en sådan diagnose anbefales normalt til operation. Og forældre bør forstå, at hvis læger råder til at gøre dette, er det bedre ikke at afvise, fordi Hirschsprungs sygdom ikke behandles konservativt ved hjælp af folkemetoder. Under operationen vil det være muligt at gendanne tarmens tålmodighed samt fjerne det berørte område, hvilket skaber så mange vanskeligheder i arbejdet i hele tarmen.

Der er to typer operationer - en-trins og to-trins. For at forstå, hvilken der skal anbefales, tager lægen hensyn til barnets alder, graden af ​​tarmskade, længden af ​​det indre liv.

En-trins kirurgi udføres normalt med kompenseret sygdom og en tyndtarmsskader. Bare fjern det berørte område, dann en anastomose. Denne metode er mindre traumatisk, vurderet af anmeldelser fra læger og patienter.

En to-trins operation udføres for børn med en lidelse i fasen af ​​subkompensation og dekompensation med store påvirkede områder i tyktarmen. Den første fase involverer fjernelse af det berørte område og oprettelse af en midlertidig kolostomi. På det andet trin dannes der en anastomose.

En nødsituation for et barn kan udføres med tarmobstruktion, trykksår, krænkelse af tarmvæggenes integritet.

At forudsige noget er ret vanskeligt, fordi det hele afhænger af, hvor tidligt barnet afslørede en medfødt udviklingsanomali, hvilken type det refererer til, om alle kliniske anbefalinger overholdes til tiden. Ved tidlig operation er prognoserne gunstige. Hvis babyen ikke behandles, estimeres sandsynligheden for barnets død til 80%.

Hvis du nægter operationen og dannelsen af ​​efterfølgende forhindring, er det muligt, at barnet efter operationen får et handicap, men her er alt individuelt og afhænger af mængden af ​​kirurgisk indgreb.

Mere om sygdommen i næste video.

Det Er Vigtigt At Vide Om Diarré

23. november 2016, 15:06 0 4.176Et mavesår vises, når diæt ikke følges, overdreven brug af alkohol, kaffe, tobaksrygning og stressende situationer. Men udviklingen af ​​moderne medicin har vist, at Helicobacter pylori-bakterier er mere end 80% ansvarlige for mavesår.

Medicin, der indeholder vismut, er blevet brugt til behandling af sygdomme i mave-tarmkanalen i flere århundreder [5].Et vismutpræparat, der bruges i mange lande i verden, er vismut tripotassium dicitrat (De-Nol ®).