Neuroendokrine tumorer i maven

Neuroendokrine tumorer i maven stammer fra maveslimhinden, der indeholder adskillige typer af endokrine celler, der indeholder vesikler med neurotransmitter, neuromodulerende og neuropeptid hormoner.

Disse celler adskiller sig fra neuroner i fravær af aksoner og specialiserede processer og indeholder markørproteiner, herunder homogranin og synaptophysin. Neuroendokrine tumorer i maven (tidligere kaldet carcinoider) - derivater af disse celler vokser oftest fra enterochromaffin-celler. Det antages, at der er en flertrinsprogression fra simpel hyperplasi gennem nodulering til dysplasi og tumordannelse. Disse tumorer vil opføre sig som ondartede, hvis de er enkle og mere end 2 cm i diameter. Histologiske ændringer - et øget antal mitoser eller et højt proliferativt indeks, nukleær pleomorfisme, ophobning af p53 inde i kernen og spiring af blodkar. Gastriske carcinoider udgør kun 0,54% af alle tumorer.

Mindst fire undergrupper af patienter med carcinoidtumorer kan identificeres. De fleste af disse tumorer er godartede og er forbundet med øget vækst af enterochromaffinceller..

  • 1. Flere veldifferentierede neuroendokrine tumorer i maven forekommer primært hos middelaldrende kvinder og er forbundet med type A kronisk atrofisk gastritis og pernicious anæmi. Denne gruppe af patienter er den mest almindelige, og hvor svulsten er aggressiv, har de en tendens til at være begrænset til det submukosale lag. Metastaser er normalt begrænset til lokale lymfeknuder (findes i 7-12% af tilfældene). Der er ingen rapporterede dødsfald forbundet med disse tumorer. Evnen til at vende tumoren er forbundet med resektion af antrummet (for at reducere hypergastrinæmi) eller octreotid, et fald i antallet af endokrine celler inden for en måned er påvist, selvom der er en tendens til at "rekylere fænomen" inden for 3 måneder efter behandlingsstop.
  • 2. Patienter med carcinoidneoplasmer på baggrund af Zollinger-Ellison syndrom eller med type I multiple endokrin neoplasi har hypergastrinæmi, hovedsageligt middelaldrende kvinder. Tumorer har en tendens til at være multicentriske med minimal gastritis, men med hyperplasi og endokrin dysplasi. Disse neuroendokrine tumorer i maven trænger ofte ind i det dybe muskellag, metastaserer til lymfeknuderne og fører undertiden til døden. Tabet af MEN1-gen locus detekteres i de fleste af disse tumorer; defekten påvises også i lignende tumorer i tarmen, bugspytkirtlen og parathyreoidea-kirtler.
  • 3. Enkelte skader hos middelaldrende mænd er oftere store (2 cm) og har mere aggressiv opførsel. Den tilstødende slimhinde har minimale ændringer - ikke-specifik gastritis og kun fokal neuroendokrin hyperplasi i fravær af dysplasi. Infiltration af den serøse membran med spiring af lymfekæder og blodkar er mest almindelig. Levermetastaser ledsager carcinoidsyndrom. Metastaser er til stede i 52% af tilfældene, og omkring en tredjedel af patienterne dør i gennemsnit efter 51 måneder.
  • 4. Den fjerde type neuroendokrin tumor i maven viser neuroendokrin differentiering - et dårligt differentieret carcinoid. Tumoren har også en tendens til at være enkelt og påvirker slimhinden med samtidig kronisk aktiv gastritis. På manifestationstidspunktet er disse patienter lidt ældre end i andre grupper (gennemsnit 65 år), og igen er disse hovedsageligt mænd. Undertiden er denne tilstand forbundet med hypergastrinæmi eller G-celle-hyperplasi. Skader har en tendens til at være store, dybt gennemtrængende. Levealderen med sådanne læsioner er lille (6,5 måneder), død er ofte forbundet med en tumor.

Neuroendokrin tumor i maven

Neuroendokrine tumorer (NEO) GIT - tumorer, hvor kræftceller har en fænotype af både endokrine celler og nerveceller og kan udtrykke markører såsom chromogranin-A og synaptophysin. I henhold til WHO-klassificeringen (2010) skelner, baseret på histopatologi, proliferativ aktivitet og andre egenskaber ved tumoren, herunder stedet for forekomst, størrelse, infiltration / invasion af andre organer og metastaser:

- NEO I grad (veldifferentierede endokrine tumorer, carcinoidcancer);

- NEO II-grad (veldifferentierede endokrine carcinomer);

- NEO III-grad af storcelle- eller småcelletype (dårligt differentierede neuroendokrine carcinomer / småcellekarcinomer).

Hyppigheden af ​​neuroendokrin tumor (NEO) i maven steg til 41% af al NEO i mave-tarmkanalen, hovedsageligt på grund af spredningen af ​​endoskopiske teknikker. Hos de fleste patienter med gastrisk NEO manifesteres tumorer ikke specifikt og bliver normalt et utilsigtet diagnostisk fund. I modsætning til tyndtarm NEO er typisk carcinoid syndrom meget sjældent hos patienter med gastrisk NEO. Da disse tumorer er i stand til at metastasere til leveren og lymfeknuder i de tidlige stadier, selv i små størrelser, er en passende vurdering af tumorstadiet nødvendigt. I nærvær af hypergastrinæmi kan en veldifferentieret NEO klassificeres som type I, hvor hypergastrinæmi, kronisk atrofisk gastritis og enterochromaffin-lignende cellehyperplasi bemærkes; type II, hvor hypergastrinæmi er forbundet med multiple endokrine neoplasier type I (MEN-1) og Zollinger-Ellison syndrom; til type III, ikke forbundet med hypergastrinæmi (sporadisk type).

• Type I af NEO i maven er den mest almindelige (75-80% af NEO i maven), hyppigere hos kvinder (2-3 gange oftere end hos mænd). Det er normalt repræsenteret af flere og små (mindre end 1 cm) polypoidformationer placeret i kroppen og bunden af ​​maven. Type I NEO i maven har normalt et godartet forløb og sjældent metastaser til lymfeknuder (2% af patienterne med type I-tumorer).

• Type II NEO i maven er forbundet med MEN-1-syndrom, tumoren er normalt større (normalt mere end 1 cm) og har et mere aggressivt klinisk forløb (lokale metastaser op til 30%). Hos patienter med type II NEO observeres flere polypper eller masser, undertiden ulcerationer, i fortykkede labrumfoldninger og maven.

• NEO i maven af ​​type III er en sporadisk, normalt stor (normalt mere end 2 cm), en enkelt tumor, der kan mavesår. Sådanne tumorer er kendetegnet ved et aggressivt klinisk forløb med lokal invasion og tidlige metastaser, især hvis tumorstørrelsen overstiger 3 cm (Christopoulos og Papavassiliou, 2005; Johnson et al., 2010). I kontrastradiografi vises carcinoide tumorer i maven i form af små (mindre end 2 cm) “stillesiddende” polypoidformationer. Ved CT ser disse tumorer normalt ud som små hyperintensive polypper. Hos patienter med tilhørende Zollinger-Ellison-syndrom observeres diffus fortykning af de læbeformede folder og flere polypper eller masser. Differentialdiagnose af carcinoide tumorer i maven, som er små hyperintensive polypoidformationer, udføres med små stromale gastrointestinale tumorer, glomus tumorer og pancreatisk heterotopi. Gastrointestinale neuroendokrine carcinomer findes oftest i maven (op til 59% af alle gastrointestinale neuroendokrine carcinomer). Ved CT visualiseres neuroendokrine carcinomer i maven normalt som en udtalt homogen forstærkning af signalet i den arterielle fase med dets yderligere amplifikation i den venøse fase med rigelig blodforsyning til tumoren. Når en tumor spreder sig til leveren, forekommer hepatiske metastatiske læsioner normalt som en homogen akkumulering af kontrast (Johnson et al., 2010).

1. Hyperplastiske polypper i maven ser som regel ud som små "stile" formationer.

2. Med adenomatøse polypper i maven er der risiko for deres ondartede transformation, hvilket afhænger af polypens størrelse.

3. Da det er vanskeligt at bestemme den histologiske type i billeddannelsesundersøgelser, i tilfælde af polypoidlæsioner, der er større end 1-2 cm i størrelse, bør der mistænkes for tilstedeværelsen af ​​et tilknyttet fokus for gastrisk kræft eller brystkræft..

4. En nøglerolle i vurderingen af ​​gastrisk kræft ved anvendelse af MSCT er opnåelsen af ​​tilstrækkelig gastrisk distension, hvilket er nødvendigt for at identificere den primære læsion og forhindre falsk diagnose af tumoren.

5. Skill forskellige morfologiske typer af brystkræft og brystkræft med en række visualiserings manifestationer..

6. For nøjagtigt at bestemme T-fasen ved hjælp af CT, skal du kende flerlagsstrukturen af ​​den normale væg i maven.

7. Mucinøse adenocarcinomer i maven ser ud som svampe eller diffuse infiltrative tumorer med et fortykket hyperaktivt mellem- eller ydre lag, og har sommetider også punctat eller miliær forkalkning..

8. NEO i maven, selv med små størrelser, kan metastasere til leveren og lymfeknuder i de tidlige stadier.

Redaktør: Iskander Milewski. Udgivelsesdato: 19/19/2019

Neuroendokrine tumorer - hvad er det??

Neuroendokrine tumorer - det er det, de kalder en af ​​de mest sjældne langsomt udviklende kræftformer, der dannes fra kroppens neuroendokrine celler. Andre navne på denne sygdom er carcinoid, der ofte bruges til neuroendokrine tumorer i bronchier, appendiks, lunger og neuroendokrin karcinom..

Hvad er en neuroendokrin tumor

Neuroendokrin tumor kan forekomme ikke kun som en uafhængig sygdom, men også være en komponent i multiple endokrine neoplasiasyndrom (MEN).

Ledende klinikker i Israel

Denne type neoplasia hører til en heterogen gruppe af epiteliale neoplasmer, der dannes fra celler i APUD-systemet (dvs. celler, der absorberer forstadie-aminosyrer under anvendelse af decarboxyleringsreaktionen). Apudocytter er endokrine-lignende celler (endokrinocytter), som er placeret i forskellige organer og væv. De kan være enkeltstående eller danne små klynger. I alt kendes ca. 60 arter af sådanne celler..

Neuroendokrine tumorer (NEO'er) er ondartede og godartede, som dannes af nerveceller, der producerer hormonelle stoffer. Oftere er sådanne celler placeret i fordøjelseskanalen, nemlig i tyndtarmen, appendiks, mave og endetarm. Mindre almindeligt i tyktarmen, lunger, thymus, æggestokke, testikler, prostata. Neuroendokrine celler er placeret i fordøjelseskanalen, luftvejene, endokrine kirtler: bugspytkirtel, binyrerne, hypofysen (hypofysen) og skjoldbruskkirtlen. I medicinsk praksis er denne patologi sjælden og hovedsageligt i ondartet form..

Udviklingen af ​​sygdommen begynder, når disse celler begynder at formere sig ukontrolleret, og hyperplasi af det patologiske væv forekommer. Sådanne neoplasier forekommer sporadisk eller er resultatet af en af ​​de arvelige syndromer, der er ledsaget af dannelsen af ​​multiple neuroendokrine neoplasmer i forskellige organer..

Årsagerne til sygdommen

De nøjagtige årsager til denne sygdom er ukendte, men antyder, at genetisk arvelighed er en af ​​hovedårsagerne. Det antages, at udviklingen af ​​sygdommen påvirkes af genetiske mutationer, der forstyrrer reguleringen af ​​neuroendokrin cellevækst. Risikoen for neuroendokrin neoplasi er højere hos patienter med en arvelig sygdom - multipel endokrin neoplasi (MEN). MENN af 1. og 2. type skyldes arven af ​​det mutante gen.

Også sandsynlige årsager til kræft er:

  • forstyrrelser i aktiviteten i immunsystemet og det endokrine system;
  • påvirkning af skadelige giftige stoffer
  • hyppig stress;
  • afhængighed (alkohol og rygning);
  • virale infektioner i kroppen;
  • beruselse af kroppen;
  • virkningen af ​​ioniserende stråling;
  • kroniske mave-tarmsygdomme.

Egenskaber ved sygdommen

Sådanne tumorer er vanskelige at diagnosticere på grund af fraværet af symptomer i de tidlige stadier af udviklingen (denne type kræft kaldes "skjult dræber").

Tumorer vokser langsomt (har en lang latent periode) og bringer ikke patienter ubehag, før de når det avancerede stadium. Primære neuroendokrine neoplasmer kan forblive små i lang tid og blive symptomatiske først efter metastase til andre organer. Uforudsigeligheden af ​​denne type kræft er et andet karakteristisk træk, der griber ind i den korrekte diagnose, tumorer kan være langsomt voksende eller have en aggressiv vækst med høj vækst..

Klassificering af neuroendokrine tumorer

Under hensyntagen til særegenhederne ved embryogenese bemærkes 3 grupper af neuroendokrine neoplasmer:

  • neoplasia, der stammer fra den øverste del af den primære embryonale tarm, som giver anledning til spiserør, bronchier, mave, lunger og øvre del af tolvfingertarmen;
  • neoplasmer, der stammer fra den midterste del af den primære embryonale tarm, som giver anledning til den nedre del af tyndtarmen, tolvfingertarmen og øvre dele af tyktarmen, som inkluderer appendiks, ileum, stigende colon, cecum;
  • neuroendokrine tumorer, der stammer fra den nedre del af den primære embryonale kolon, hvilket giver anledning til endetarmen og de nedre dele af tyktarmen.

I henhold til lokaliseringen er neoplasmer opdelt i bronchopulmonale neuroendokrine tumorer og neoplasmer i fordøjelsessystemet. Neuroendokrine neoplasmer i lungerne og bronchiene tegner sig for cirka 25% af det samlede antal neuroendokrine tumorer. Fordøjelsessystem NEO - mere end 60% af antallet af neuroendokrine neoplasmer.

Fordøjelsessystemets NEO er opdelt i endokrine carcinomer (carcinoider) og andre neoplasmer - glucagonomas, insulinomas, gastrinomas, vipomas, somatostatinomas. Endokrine carcinomer er normalt placeret i tyndtarmen og appendiks, andre tumorer - hovedsageligt i bugspytkirtlen.

Neoplasmer, der ikke dannes i luftvejene og mave-tarmkanalen, tegner sig for cirka 15% af det samlede antal tumorer af denne type.

Alle neuroendokrine tumorer i fordøjelsessystemet (i henhold til WHO-klassificeringen), uanset deres type og nøjagtige placering, er opdelt i 3 kategorier:

  • stærkt differentierede neoplasmer med en ubestemt grad af malignitet og et godartet forløb;
  • stærkt differentierede neoplasmer med en lav grad af malignitet;
  • neoplasmer i lav kvalitet med en høj grad af malignitet.

Graden af ​​aggressivitet betegnes normalt med bogstaverne G (en høj grad af aggressivitet betegnes med G3 eller G4, medium - G2, lav aggressivitet defineres som G1).

Neuroendokrine tumorer i luftvejene (carcinoider) er opdelt i 4 typer:

  • småcellet lungekræft;
  • neuroendokrin carcinom i store celler;
  • lav malignitetsgrad;
  • mellemklasse.

Derudover er der en WHO-klassifikation for sådanne tumorer med forskellig lokalisering, der er baseret på typerne af størrelser af den primære tumor, graden af ​​involvering af nerver, blod og lymfekar, dybden af ​​spiring i tykkelsen af ​​det underliggende væv, tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser og andre faktorer, der kan påvirke for sygdomsforløbet:

  • gastrointestinale neuroendokrine neoplasmer;
  • neuroendokrine lungetumorer;
  • neoplasmer af endokrine celler med intern sekretion er til gengæld opdelt i:
  1. hypofyse tumor;
  2. medullær skjoldbruskkirtelkræft;
  3. neoplasmer i den parathyreoidea kirtel;
  • pheochromocytoma (binyretumor - hormonelt aktiv);
  • Merkels karcinom (en tumor i et ondartet forløb fra hudceller);
  • neoplasmer af andre lokaliseringer (thymus, prostata, nyre, æggestokk, bryst).

Den mest almindelige er klassificeringen, hvor det hormon, der produceres af beskadigede celler, tages som basis. Baseret på denne klassificering skelner de:

  • vipomaer;
  • insulinomer;
  • gastrinomaer
  • somatostatinomas;
  • glucagonomer.

Vil du vide omkostningerne ved kræftbehandling i udlandet?

* Efter at have modtaget data om patientens sygdom, kan repræsentanten for klinikken kunne beregne den nøjagtige pris på behandlingen.

Typer af neuroendokrine tumorer og deres symptomer

Gastrointestinale neuroendokrine tumorer diagnosticeres normalt i regionen af ​​appendiks, efterfulgt af forekomsten af ​​neuroendokrine små tarmformationer. Tumorer i tyktarmen og endetarmen forekommer i 1-2% af det samlede antal kræftprocesser i dette område. Neoplasmer i maven og tolvfingertarmen diagnosticeres relativt sjældent.

Det mest karakteristiske symptom på gastrointestinale tumorer er carcinoidsyndromet, der optræder efter dannelse af metastaser i leveren og ledsages af hedeture, mavesmerter, diarré. Undertiden kan der forekomme skader på hjerteklapper, telangiektasi og vejrtrækningsforstyrrelser..

Ofte oplever patienter med sådanne tumorer hetetokter, hvis årsag er frigivelsen af ​​et stort antal serotonin, prostaglandiner, tachykininer i blodet. Hot flashes vises spontant på baggrund af følelsesmæssig stress, alkoholforbrug, fysisk aktivitet og kan vare fra flere minutter til flere timer, de kan også ledsages af hyperæmi i overkroppen eller ansigtet i kombination med takykardi, svimmelhed, hypotension (undertiden hypertension).

Diarré (diarré) kan forekomme på baggrund af angreb og i deres fravær hos 75% af patienterne med denne diagnose. Hos 5% af patienterne forekommer pellagra, som manifesteres af søvnforstyrrelser, svaghed, neuritis, høj aggressivitet, dermatitis, kardiomyopati, glossitis, fotodermatose, kognitiv svækkelse.

Nogle patienter har et atypisk forløb af carcinoidsyndrom, hvilket forklares ved frigivelse af 5-hydroxytryptophan og histamin i blodet. Oftere sker dette med NEO i den øvre del af tolvfingertarmen eller maven. Denne type tumor manifesteres ved varmt blink, bronchospasme, hovedpine, lacrimation.

En komplikation af neuroendokrine tumorer er en carcinoid-krise. Det dannes på baggrund af en invasiv procedure (biopsi), kirurgi eller svær stress, men er i stand til at optræde uden eksterne åbenbare grunde. Denne tilstand er ledsaget af svær bronkospasme, svær takykardi, et kraftigt fald i blodtrykket. Krisen betragtes som livstruende og har behov for akutte medicinske foranstaltninger..

Insulinomer har normalt et godartet forløb, dannes som enkelttumorer, men også flere. Hos kvinder diagnosticeres sygdommen oftere end hos mænd. Denne type tumor har følgende symptomer:

  • hypoglykæmi forekommer;
  • sult kan vises,
  • mulig synsnedsættelse;
  • forvirring af bevidsthed;
  • hyperhidrose og rysten i lemmerne;
  • kramper.

Gastrinomer har normalt et ondartet forløb. De diagnosticeres oftere hos mænd, og deres udseende i en fjerdedel af tilfældene skyldes en genetisk disponering.

Hos de fleste patienter påvises lever- eller knoglemetastaser på diagnosetidspunktet. Det vigtigste symptom på sygdommen er enkelt eller flere peptiske mavesår, svær diarré kan også forekomme. Årsagerne til denne type tumors død er ofte nedsat funktionalitet af organer, der er påvirket af fjerne metastaser, blødning eller perforering.

Vipomer forekommer ofte i bugspytkirtlen, sjældnere i tyndtarmen, lungerne, binyrerne eller mediastinum. Svulster i bugspytkirtlen er oftere ondartede, ekstrapankreatiske er godartede. Arvelig disposition er typisk i 6% af tilfældene. Det vigtigste symptom anses for at være kronisk diarré af svækkende karakter og livstruende, hvilket kan provokere vand-elektrolyt ubalance og udvikling af hjerte-kar-sygdomme, anfald. Andre symptomer er hyperglykæmi og hyperæmi i overkroppen.

Glucagonomas findes normalt i bugspytkirtlen. Oftere ondartede kan de give metastaser til leveren, lymfeknuder, rygsøjle, æggestokke. Disse tumorer er kendetegnet ved vægttab, afføringslidelser, diabetes, stomatitis og dermatitis. Tromboembolisme, trombose, psykiske lidelser kan også forekomme..

Hvis vi overvejer de generelle symptomer på neuroendokrine tumorer, er de mest almindelige blandt sådanne symptomer:

  • kvalme og opkast;
  • arteriel hypertension (stigning i blodtryk);
  • stigning eller fald i kropsvægt
  • overdreven svedtendens;
  • panikanfald, øget angst;
  • takykardi (svigt i rytmen i hjerteslag);
  • Indre blødninger;
  • hovedpine;
  • symptomer på gulsot;
  • hypodermisk forsegling, undertiden synlig og visuelt med en rødlig, cyanotisk, lyserød farvetone;
  • temperaturstigning
  • mavesår, spiserør, tyndtarmen;
  • vedvarende smerter i det berørte område af kroppen;
  • udslæt;
  • krænkelse af tarmperistaltis;
  • hypoglykæmi;
  • astma, svære hosteanfald;
  • mistet appetiten;
  • vandladningsforstyrrelser;
  • synsproblemer;
  • kramper
  • anæmi.

Diagnose af sygdommen

Diagnosen stilles ved hjælp af resultaterne af forskning - laboratorium og instrumental.

Ved endokrine carcinomer findes serotoninniveauer i blodet og 5-HIAA-niveauer i urinen. Ved insulomer udføres blodprøver for tilstedeværelse af insulin, glukose, C-peptid, proinsulin. Med glucagonomas udføres en blodprøve for tilstedeværelse af glukogen med gastrinomer, der foretages en analyse for tilstedeværelsen af ​​gastrin, med vipomer, der testes et vasoaktivt tarmpeptid. Derudover inkluderer undersøgelsen:

  • scintigrafi;
  • PET-analyse;
  • Ultralyd af bughulen;
  • CT og MR;
  • forskellige endoskopiske undersøgelser.

Hvis der er mistanke om svulstens ondartede karakter, udføres en biopsi.

Hvordan behandles neuroendokrine tumorer?

Ved behandling af neuroendokrine tumorer anvendes følgende behandlingsmetoder:

  1. kirurgisk indgreb;
  2. kemoterapi;
  3. biologisk terapi;
  4. målrettet terapi;
  5. strålebehandling;
  6. radioterapi;
  7. symptomatisk terapi.

En radikal behandlingsmetode for denne type tumor er kirurgisk excision inden for grænserne for sunde væv. Hvis tumoren er en multiple neoplasma, anvendes denne type behandling ikke..

Biologisk terapi eller immunterapi hjælper immunsystemet med at bekæmpe tumoren. Stoffer skabt kunstigt eller produceret af den menneskelige krop bruges til at stimulere, reproducere eller forøge antitumorimmunitet..

Med den hurtige udvikling af ondartede neoplasmer ordineres kemoterapibehandling. Målrettet terapi involverer brug af medikamenter, der ikke skader sunde celler, men identificerer kræftceller og kun ødelægger dem. Strålebehandling involverer brugen af ​​store doser stråling til at dræbe kræftceller. Radiofrekvensablationsbehandling involverer brugen af ​​højfrekvent elektrisk strøm til at påvirke tumorfoci. For at reducere symptomdebut udføres symptomatisk behandling ved hjælp af Octreotide og andre somatostatin-analoger.

Neuroendokrinologen udnævner et behandlingsregime for neuroendokrine tumorer baseret på tumorens størrelse, størrelse, dens placering, graden af ​​udbredelse og patientens generelle helbred. Kombineret behandling udføres ofte, hvilket viser stor effektivitet i behandlingen af ​​denne type tumor..

Relateret video:

Prognose for sygdomme

Prognosen afhænger af graden af ​​malignitet i tumoren, dens type og udbredelse. Den gennemsnitlige 5-årige overlevelsesrate for patienter med endokrin karcinom er ca. 50% af tilfældene med carcinoidsyndrom - 30-47%. Med gastrinom (i fravær af metastaser) er 5-årig overlevelse 51% af tilfældene, med metastaser højst 30%. Ved diagnosticering af glukagonoma er prognosen dårlig, men gennemsnitsværdier er ikke blevet fastlagt på grund af sjældenheden ved denne type sygdom.

Kemoterapi af neuroendokrine tumorer og kemodektomer

Neuroendokrine tumorer

Udtrykket "neuroendokrine tumorer" kombinerer en heterogen gruppe af neoplasmer fra celler i det neuroendokrine system.

Oprindelsen af ​​disse tumorer refererer til APUD-systemet, repræsenteret af endokrine celler, udbredt i forskellige organer og væv fra en person.

Dets celler (apudocytter) hører til derivater af neuroectoderm og producerer forskellige biogene aminer og polypeptider, der har hormonfunktioner.

Til denne gruppe af tumorer bruges mange synonymer: en carcinoidtumor, APUDoma, tumorer fra holmceller i bugspytkirtlen. Udtrykket "carcinoid", foreslået af Oberndorfer i 1907, bruges i øjeblikket til neuroendokrine lungetumorer (typisk og atypisk carcinoid).

For tumorer i mave-tarmkanalen (GIT) og bugspytkirtlen bruges udtrykket "neuroendokrine tumorer", der angiver graden af ​​differentiering. Følgelig inkluderer neuroendokrine tumorer forskellige tumorer, der er beskrevet afhængigt af den histologiske struktur og lokalisering: bugspytkirteltumorer, der producerer polypeptidhormoner (insulinoma, glucagonoma, somatostatinoma, etc.).

Da de fleste neuroendokrine tumorer er hormonaktive, dominerer ændringer forbundet med overproduktion af et hormon eller biogen amin i det kliniske billede. Der er dog ikke-hormonproducerende neuroendokrine tumorer..

Neuroendokrine tumorer inkluderer også multiple endokrine neoplasier (MEN), en gruppe autosomalt dominerende tumorsyndromer. Der er to typer: I og II. MEN I inkluderer følgende læsioner: hypofyseadenom, ø-celletumorer, parathyroid-hyperplasi. MEN II - medullær skjoldbruskkirtelkræft, bilateral pheochromocytom, skjoldbruskkirtelhyperplasi, multiple ganglioneuromer i slimhinderne (læber, tunge, øjenlåg), undertiden Cushings syndrom.

De mest almindelige neuroendokrine tumorer er lokaliseret i kolorektalregionen og tyndtarmen. Det er bevist, at neuroendokrine tumorer indeholder en stor mængde serotonin, hvis hovedmetabolit er 5-hydroxyindolymdikesyre.

Det kliniske billede af disse hormonaktive neuroendokrine tumorer er forbundet med en stigning i serotoninindhold og er karakteriseret ved diarré, ansigtsskylning, vasomotoriske reaktioner, hypertension, bronchospasme, ødemer, besvimelse (carcinoidsyndrom). Gastrointestinale neuroendokrine tumorer inkluderer sådanne sjældne tumorer som glucagonoma, gastrinoma, insulinoma, VIPomaidr. Gastrinomer er kendetegnet ved gastritis, diarré, mave-mavesår, Zollinger-Ellison syndrom. Ved insulinoma noteres hypoglykæmi med dets tilsvarende kliniske billede. Werner-Morrison syndrom med VIP manifesteres ved diarré (op til 5 liter pr. Dag), hypokalæmi, achlorhydria. Glucagonoma, somatostatinoma, et tumorproducerende væksthormon er mere sjældne.

I henhold til WHO-klassificeringen (2000) er neuroendokrine tumorer inddelt i fem store kategorier i henhold til graden af ​​differentiering:

1) stærkt differentieret neuroendokrin tumor;
2) stærkt differentieret endokrin carcinom;
3) lavkvalitativt neuroendokrin karcinom (lille celle);
4) blandet exokrin endokrin tumor;
5) sjældne neuroendokrinlignende læsioner.

For at diagnosticere og vælge en behandlingsmetode bestemmes immunhistokemisk panendokrine markører - chromogranin A, synaptophysin og neuronspecifik enolase (NSE) i tumoren, og proliferativ aktivitet vurderes af Ki-67-proliferationsmarkøren, chromogranin A bestemmes i blodserum og 5-hydroxyindolux-niveau i urin syrer. Octreotidreceptorniveauer vurderes ved scanning med mærket octreotid (Indium In-111 pentetreotid).

Den primære behandling af disse tumorer betragtes som kirurgisk, men de fleste patienter har fjerne metastaser på diagnosetidspunktet. Ikke desto mindre skal spørgsmålet om muligheden for at udføre palliativ kirurgi først overvejes i nærvær af resektable metastaser i leveren..

I tilfælde af flere læsioner i begge lober udføres normalt embolisering eller kemoembolisering (med doxorubicin, mindre almindeligt smithomycin eller cisplatin) i leverarterien. Et kortvarigt (3-12 måneder) signifikant fald i manifestationerne af carcinoidsyndrom efter denne procedure opnås normalt i de fleste patienter. Cytoreduktive procedurer kan også omfatte højfrekvent ablation. Tumorstyret radioaktiv behandling baseret på somatostatin-analoger undersøges i udlandet.

Ondartede neuroendokrine tumorer er i nogle tilfælde kendetegnet ved relativt langsom vækst; det øjeblik, der bestemmer sværhedsgraden af ​​tilstanden og repræsenterer en øjeblikkelig trussel mod livet, er den aktive produktion af hormoner med tilsvarende metaboliske lidelser.

Dræber 1/3 af patienter med carcinoidsyndrom på grund af hjertesvigt forårsaget af det. Hos disse patienter er brugen af ​​somatostatin-analoger, især octreotid (Sandostatin LAR, octreotid-depot) og lanreotid, en af ​​de vigtigste komponenter i kompleks behandling, hvilket giver dig mulighed for fuldstændigt at lindre smertefulde symptomer i 30-75% af tilfældene. Delvis remission registreres hos 10-20% af patienterne, stabilisering inden for 8-16 måneder. - ved 50%. For nylig er der rapporteret om den antiproliferative effekt af høje doser af forlænget octreotid. IFN-a bruges også til behandling af neuroendokrine tumorer, hvilket tillader tumorregression i 15% af tilfældene.

Indtil videre bruger disse patienter langvarige analoger af somatostatin (Sandostatin LAR, octreotid-depot, lanreotid) og IFN-a (PEG-interferon). Den samlede overlevelse af patienter med maligne carcinoider og carcinoidsyndrom steg fra 2 til 9 år eller mere.

Ud over den symptomatiske virkning har Sandostatin LAR også antitumoraktivitet i en dosis på 30 mg en gang hver 28. dag, så det kan også ordineres til patienter uden kliniske manifestationer for at forhindre tumorvækst. I henhold til PROMID-undersøgelsen øger Sandostatin LAR 3 gange tiden til progression hos patienter med stærkt differentieret intestinal NEO (både med fungerende og ikke-fungerende tumorer).

Algoritmen til valg af behandling, når kirurgisk behandling ikke er mulig hos patienter med stærkt differentierede neuroendokrine tumorer, er vist i diagrammet. Med neuroendokrine tumorer, taxaner, irinotecan, temozolomid, aranose, capecitabin samt målrettede lægemidler: bevacizumab, sunitinib, sorafenib, everolimus og en ny analog af somatostatin SOM 230 undersøges.

Terapiregimer

Octreotid (Sandostatin) - 50-500 mcg s / c 3 gange om dagen (dosis vælges individuelt). Aflejret form af octreotid (Sandostatin LAR, octreotid depot, lanreotid): for patienter, der tidligere fik octreotid, er den anbefalede startdosis af Sandostatin LAR 20 mg IM hver 28. dag.

Octreotidbehandling fortsætter med en effektiv dosis i yderligere 2 uger. efter injektion af Sandostatin LAR; for patienter, der ikke tidligere har modtaget octreotid, begynder behandlingen med Sandostatin i en dosis på 100 mcg 3 gange om dagen i 2 uger. Med god tolerance og klinisk virkning skifter de til Sandostatin LAR.

Dosen af ​​Sandostatin LAR kan justeres efter 3 måneder. behandling: med god kontrol af symptomer og biologiske markører kan dosis reduceres til 10 mg hver 4. uge, når symptomerne vender tilbage, øges dosis til 20 mg; hvis symptomerne kun delvist kontrolleres, kan dosis øges til 30 mg hver 4. uge.

Lanreotid - doser og behandlingsregimer vælges individuelt efter evaluering af responsen. Anbefales normalt 60-120 mg IM hver 4. uge.

Octreotid depot, ligesom Sandostatin LAR, bruges normalt i en dosis på 20 mg en gang om måneden, om nødvendigt kan dosis øges.

Interferon (IFN) -a - 3-5 millioner enheder s / c 3 gange om ugen. Dosis vælges individuelt til tolerance..

1. Cyclophosphamid - 500 mg / m2 iv på 1. og 8. dag. Fluorouracil - 500 mg / m2 iv på 1. og 8. dag. Streptozocin - 500 mg / m2 iv på 1. og 8. dag. Interval mellem kurser 4 uger.

2. FAOS. Fluorouracil - 400 mg / m2 iv på 1. og 8. dag. Doxorubicin - 30 mg / m2 iv på den første dag. Cyclophosphamid - 75 mg / m2 oralt på dag 1-14. Streptozocin - 400 mg / m2 iv på 1. og 8. dag. Interval mellem kurser 4 uger.

3. Cisplatin - 80 mg / m2 iv på den første dag. Etoposid - 120 mg / m2 in / dryp den 1-3 dag. Gentag cyklus hver 4. uge.

4. Carboplatin - AUC 4-5. Etoposid - 100 mg / m2 den 1-3 dag. Gentag cyklus hver 4. uge.

5. Doxorubicin - 50 mg / m2 iv den 1. dag. Streptozocin - 500 mg / m2 iv på 1-4. dag. Gentag cyklus hver 4. uge.

6. Streptozocin - 1 g / m2 iv på den første dag. Fluorouracil - 600 mg / m2 iv på 1. dag eller 325 mg / m2 på 1.-5. dag. Gentag cyklus hver 4. uge.

7. Dacarbazin - 200 mg / m2 iv den 1-3. Dag. Epirubicin (Pharmorubicin) - 25 mg / m2 iv den 1-3. Dag. Fluorouracil - 250 mg / m2 iv på den 1-3 dag. Gentagelse af cyklussen hver 3. uge.

8. Temozolomid - 150 mg / m2 / dag oralt i 7 dage, en pause på 7 dage. Bevacizumab - 5 mg / kg iv en gang hver anden uge. Kursets varighed 22 uger.

9. Temozolomid - 150 mg / m2 / dag oralt den 1-5. dag. Capecitabin (Xeloda) - 2 g / m2 / dag oralt på dag 1-14. Gentagelse af cyklussen hver 28. dag.

Behandlingsvalget algoritme til metastatiske neuroendokrine tumorer

Kemodektomer (paragangliomas)

De mest almindelige hæmodektomer i nakken (carotis glomus, vagusnerven) og mellemøret. Ved kemodektomer påvises et forøget indhold af catecholamines (noradrenalin, adrenalin, dopamin) i urinen og i tumoren. I 54% af tilfældene er kemodektomer hormonaktive.

Den førende metode til behandling af kemodektomi er kirurgisk. Efter radikal kirurgi anvendes ikke forebyggende strålebehandling og kemoterapi (XT). XT er ikke effektiv nok, en objektiv effekt bemærkes hos ikke mere end 15-20% af patienterne.

Terapiregimer

2. Vincristine - 1 mg / m2 iv på 1. og 8. dag. Doxorubicin - 35 mg / m2 iv på den første dag. Cyclophosphamid - 500 mg / m2 iv den 1. dag. Bleomycin - 15 mg i / m på 2-7. dag. Prednisoloneum - 30 mg / m2 inde på 1-8. Interval mellem kurser 4 uger.

3. Vincristine - 1 mg / m2 iv på 1. og 8. dag. Doxorubicin - 30 mg / m2 iv på den første dag. Cyclophosphamid - 500 mg / m2 iv på 1. dag Cisplatin - 100 mg / m2 iv på 2. dag. Interval mellem kurser 4 uger.

Metastaser fra et udiagnostiseret primært fokus

Cirka 3-5% af patienterne med en nyligt diagnosticeret ondartet tumor har metastaser fra et uopdaget primært fokus (NGO). Dette er en heterogen gruppe af sygdomme, der først manifesteres ved metastaser og har en dårlig prognose..

Oftest manifesterer lunge- og bugspytkirtelkræft på denne måde kolorektal kræft (CRC), brystkræft (brystkræft), prostatacancer og noget sjældnere hos 15-25% af patienterne kan den primære tumor ikke påvises med efterfølgende obduktion.

Medianoverlevelsen for patienter med metastaser fra NGO'er overstiger som regel ikke 0,5 år, i gennemsnit 3-4 måneder. Selvom de fleste sygdomme er ildfaste mod systemisk terapi, kan moderne antitumorbehandling, især kemoterapi og hormonbehandling, forbedre overlevelsen, og nogle patienter lever meget længere. 1-års overlevelsesrate for metastaser fra NGO'er er 25%, 5-års overlevelsesrate er 10%.

Den diagnostiske algoritme hos patienter med metastaser af en ondartet tumor fra en NGO inkluderer en vurdering af patientens generelle tilstand, morfologisk verifikation af tumoren, en vurdering af forekomsten af ​​processen og søgning efter det primære fokus.

Morfologisk undersøgelse af tumoren spiller en vigtig rolle i diagnosen. En rutinemæssig histologisk undersøgelse, immunohistokemisk undersøgelse udføres om nødvendigt - elektronmikroskopi, og hormonreceptorer bestemmes i henhold til indikationer - HER2 og andre tumormarkører.

Graden af ​​differentiering af tumoren er vigtig: for moderat og stærkt differentierede tumorer er det nødvendigt at etablere epitel eller ikke-epitel, i gruppen af ​​epitel tumorer for at bestemme, om det er adenocarcinom eller pladecellecarcinom (RCC). I nogle tilfælde kan en morfologisk undersøgelse formodentlig etablere det primære fokus og skitsere retningen for yderligere klinisk søgning..

Nederlaget for de øvre og midterste cervikale lymfeknuder skyldes som regel RCC og svulster i hovedet og nakken. Betydeligt mindre ofte kan hoved- og halstumorer repræsenteres af adenocarcinomer og anaplastisk kræft..

Skader på de nedre cervikale og supraclavikulære lymfeknuder er oftere forbundet med adenocarcinom. Hos disse patienter blev der efterfølgende ofte påvist lungekræft eller mave-tarmkanal. Squamøs cellekarcinom med læsioner i den samme gruppe af lymfeknuder kommer ofte fra lungen.

Op til 40% af metastaser af adenocarcinom fra NGO'er er lunge- og bugspytkirtelkræft. 10% af adenocarcinomer tegner sig for kræft i mave, colon, lever og galleveje. Adenocarcinomer og udifferentierede carcinomer med metastaser i leveren og venstre supraklavikulære lymfeknuder kommer som regel fra mave-tarmkanalen.

Generelle principper for behandling

Terapeutisk taktik til metastaser af en ondartet tumor fra en NGO afhænger af dens morfologiske struktur, graden af ​​udbredelse og den påståede lokalisering af det primære fokus. Hovedformålet med den morfologiske undersøgelse er at identificere tumorer, hvis behandling eller effektiv kontrol er virkelig mulig (lymfomer, germinogene, trofoblastiske og neuroendokrine tumorer, brystkræft, prostata, æggestokkene og anden kræft). Kemoterapi udføres i henhold til standardskemaer, afhængigt af histologien og den foreslåede nosologi..

Squamøs cellekarcinom. Hvis metastaser af RCC kun påvises i en gruppe af lymfeknuder, er langvarig overlevelse mulig med tilstrækkelig terapeutisk taktik. RCC-metastaser i lymfeknuderne i nakken kræver en grundig undersøgelse af den øvre luftvej hos 2-5% af patienter med tumorer af denne lokalisering manifesteres sygdommen først på denne måde. Hos 10% af patienterne i denne gruppe påvises bilateral læsion af lymfeknuderne..

Patienter med cervikale lymfeknuder over den supraklavikulære region skal modtage et fuldstændigt strålebehandling fra bunden af ​​kraniet til knæbenet. Som et alternativ kan radikal lymfodissektion efterfulgt af strålebehandling anvendes. Strålebehandling er nødvendig for at påvirke mulige skjulte foci i hovedet og nakken. Overlevelse i denne gruppe er den samme som hos patienter med et identificeret primært fokus i hovedet og nakken (fra 35 til 59%).

En isoleret axillær lymfeknude-læsion er normalt lungekræft. Isoleret læsion af de inguinale lymfeknuder er sjælden. Patienter i disse to grupper er vist regional lymfatisk dissektion efterfulgt af strålebehandling..

Med formidlet RCC udføres en systemisk XT i henhold til skemaer udviklet til hoved- og halskræft og ikke-småcellet lungekræft (NSCLC).

RCC med generaliseret involvering af lymfeknuderne kombineres som regel med skader på de indre organer og reagerer praktisk talt ikke på behandling.

Adenocarcinom og lavklassigt karcinom

Hos kvinder med metastaser af adenocarcinom eller kræft i lav kvalitet er mammografi og bækkenundersøgelser samt bestemmelse af hormonreceptorer og HER2-status obligatorisk. Hvis der som et resultat af undersøgelsen antages en primær tumor i brystkirtlen, og aksillære lymfeknuder er beskadiget, udføres behandlingen som i trin II-III brystkræft: excision af lymfeknuderne efterfulgt af strålebehandling til brystkirtlen og aksillærregionen; radikal mastektomi efterfulgt af strålebehandling; adjuvans kemoterapi og hormonbehandling.

Kvinder med metastaser af adenocarcinom i bughulen gennemgår XT, som med kræft i æggestokkene (kombinationer baseret på cisplatin), med inkludering af passende kirurgisk cytoreduktion på et bestemt tidspunkt.

Hos mænd med metastaser af adenocarcinom eller kræft i lav kvalitet er bestemmelsen af ​​serumphosphatase, prostataspecifikt antigen (PSA), korionisk gonadotropin (CG), a-fetoprotein (AFP) og laktatdehydrogenase (LDH) obligatorisk for at udelukke prostatacancer og germogene tumorer. Med en stigning i PSA-niveauer udføres hormonbehandling som ved prostatacancer. Ved positive reaktioner på AFP og CG udføres behandling ligesom med kimcelletumorer.

Hvis der opdages metastaser af lavklassigt karcinom i de øvre og midterste lymfeknuder i nakken, udføres behandlingen som ved hoved- og halstumorer.

Til metastaser af adenocarcinom og kræft i lav kvalitet fra NGO'er anvendes cisplatin-baseret kemoterapi: BEP (bleomycin, etoposid, cisplatin), EP (etoposid, cisplatin). Disse kombinationer giver op til 60% af objektive effekter og op til 20% af komplette remissioner. Langsigtet overlevelse på ca. 13%. Kombinationer baseret på paclitaxel giver op til 45% af de objektive effekter og kombinationer af doxorubicin med mitomycin C op til 30%.

Hos 5% af patienter med metastaser af melanom er det ikke muligt at påvise en primær tumor. Når en gruppe af lymfeknuder påvirkes, betragtes sygdommen som trin II, og radikal lymfadenektomi er den vigtigste behandlingsmetode. I en formidlet proces udføres en standard systemisk XT: dacarbazin og kombinationer baseret på det, nitrosoureaderivater og kombinationer med cisplatin.

Terapiregimer

Squamøs cellekarcinom CF

Cisplatin - 100 mg / m2 iv på den første dag.
Fluorouracil - 1000 mg / m2 IV dryppet 24-timers infusion på dag 1-4.

Gentagelse af cyklussen hver 3. uge.

Methotrexat - 40 mg / m2 i / m på dag 1 og 15.
Bleomycin - 10 mg i / m på dag 1,8 og 15.
Cisplatin - 50 mg / m2 iv på 4. dag.

Gentagelse af cyklussen hver 3. uge.

Adenocarcinom, kræft i lav kvalitet

Bleomycin - 30 mg iv eller IM en gang om ugen i 12 uger.
Etoposid - 100 mg / m2 iv dagligt på dag 1-5.
Cisplatin - 20 mg / m2 IV drypp dagligt på dag 1-5.

Gentagelse af cyklussen hver 3. uge.

Cisplatin - 20 mg / m2 IV drypp dagligt på dag 1-5.
Etoposid - 100 mg / m2 in / dryp dagligt den 1-5. dag. Gentagelse af cyklussen hver 3. uge. eller Etoposid - 120 mg / m2 iv i dråber på dag 1.3 og 5.
Cisplatin - 80 mg / m2 iv på den første dag.

Gentagelse af cyklussen hver 3. uge.

Paclitaxel - 175 mg / m2 iv 3-timers infusion på dag 1.
Carboplatin - AUC 6 iv dryp 30-60 minutters infusion på dag 1.
Etoposid - 50 og 100 mg / dag skiftes oralt fra 1. til 10. dag.

Gentagelse af cyklussen hver 3. uge.

Doxorubicin - 50 mg / m2 iv på 1. og 22. dag.
Mitomycin - 10 mg / m2 iv på dag 1.

Gentagelse af cyklussen hver 42 dag.

Gemcitabin - 1000 mg / m2 IV dryppet 30 minutters infusion på 1. og 8. dag.
Irinotecan - 100 mg / m2 IV drypp 90 minutters infusion på 1. og 8. dag.

Gentagelse af cyklussen hver 3. uge.

Docetaxel - 75 mg / m2 iv på den første dag med præ- og postmedicinering.
Carboplatin - AUC 5-6 eller Cisplatin - 75 mg / m2 iv på den første dag.

Gentagelse af cyklussen hver 3. uge.

N.F. Eagle, L.V. Manzyuk, E.V. Artamonova

Neuroendokrin gastrisk kræftprognose

Neuroendokrine tumorer: behandling, prognose, symptomer og klassificering

Neuroendokrinal tumorer - dette er navnet på den mindst almindelige type kræftsvulst, der stammer fra flere neuroendokrinske celler i kroppen, der dannes over flere måneder. Faren for denne type kræft: ofte opdages en tumor, når metastaser allerede er spredt.

Årsagen er, at neoplasmer udvikler sig langsomt uden eksterne manifestationer til metastase-stadiet, så bliver sygdommen irreversibel. Et andet navn på sygdommen er carcinoid (den "skjulte dræber").

Navnet bruges, når sygdommen påvirker bronchier, lunger, danner et neuroendokrin karcinom..

Ofte har mennesker med en carcinoid sygdom et syndrom med det passende navn. Det fortsætter som følger: patienter oplever ubehag i maven, problemer med hjerteklapper forekommer, åndedrætsorganet forstyrrer aktiviteten, diarré begynder.

I sjældne tilfælde af en allerede sjælden sygdom (1 patient pr. 20.000) blev der registreret symptomer: mavesår, diabetes mellitus, problemer med huden og psyken, vægttab, en konstant eller midlertidig følelse af sult og krampeanfald. Sygdommen vinder imidlertid fart. Ifølge statistikker er der flere tilfælde.

Aldersrelaterede patienter, for det meste mænd, er mere modtagelige for patologi..

Det er vigtigt at bemærke, at afhængigt af placeringen af ​​kræfttumoren, behandles sygdommen af ​​læger med sådanne specialiseringer: gastroenterolog, hepatolog, pulmonolog og andre..

[opmærksomhedstype = gul]
Det vigtigste fundament, hvor udviklingen af ​​NEO forekommer, er den neuroendokrine celle. Tumorer der udvikler sig i dem har en sjælden struktur og oprindelse samt en grad af malignitet. Flere celler findes i åndedrætsorganerne (25% af tilfældene), mave-tarmkanalen (50% af tilfældene), brystkirtlen, parathyreoidea og prostata..
[/ opmærksomhed]

Indtil videre har forskere ikke været i stand til at bestemme, hvorfor patienter udvikler sygdommen. Men udviklede en populær version relateret til genetik. Den vigtigste faktor, ifølge forskere - disposition. Takket være forskning inden for genetik forklares udseendet af sådanne tumorer..

Det vigtigste symptom på neuroendokrine neoplasmer er carcinoidsyndrom. Sygdommen udvikler sig efter spredning af metastaser i leveren. Symptomer på syndromet: problemer med mave-tarmkanalen, hjerteklapper, skylning af luftvejene.

Typer af neuroendokrin kræft

Hvis vi tager placering som grundlag for klassificering, er sygdommen opdelt i 2 store grupper:

  1. Bronchopulmonal neuroendokrin tumor. Handlingssted: bronchier, lunger. Denne sygdom, sammenlignet med resten, tager tre procent.
  2. Gastrointestinale neuroendokrine tumorer.

Klassificering af sådanne neoplasmer.

  • Endokrine karcinomer. Anbringes i alle organer i fordøjelsessystemet undtagen bugspytkirtlen.
  • Carcinomas placering - bugspytkirtel.

Glucagonoma. I 80% af tilfældene hos patienter, der oplever sundhedsmæssige problemer, påvises denne type neuroendokrin tumor. Der spreder sig allerede metastaser til leveren eller knoglerne, i sjældne tilfælde til lymfeknuder, æggestokke.

Fire ud af fem tilfælde betragtes som ondartede. Oftere findes tumoren af ​​hudlæger, da glukagonoma påvirker huden negativt. Dermis tilstand forværres: huden skrælner, farven ændrer sig.

Også et diabetes-symptom genkendes..

VIPom. En sjælden kræftform. Som praksis viser, lever folk med en lignende diagnose ikke. Det vigtigste symptom er diarré. Det provoserer dehydrering af kroppen, fjernelse af gavnlige stoffer.

Oftere dannes en tumor i bugspytkirtlen, lungerne og binyrerne; tyndtarmen lider. Uddannelse kan opdeles i to grupper: pancreas og extrapancreatic.

I det første tilfælde viser tumorer ofte en ondartet karakter, i det andet tilfælde omvendt.

Insulinom. På grund af det frigives en overdreven mængde insulin i kroppen, hvilket fører til udviklingen af ​​en anden sygdom - hypoglykæmi. Placering - pancreasorgan. De er godartede og enkelte, men nogle gange forekommer en gruppe af tumorer. Kvinder er mere tilbøjelige til at udvikle denne type kræft end mænd.

Somatostatinoma. Oftest er tumoren placeret i bugspytkirtlen og lidt mindre ofte i tolvfingertarmen. Hvis sygdommen i det første tilfælde forsvinder i en akut form, udvikler sig mange symptomer, så i det andet tilfælde bliver sygdommen meget mildere.

gastrinoma I henhold til standarden er den placeret i bugspytkirtlen, galdeblæren, leveren og andre steder. Det aktiverer den rigelige sekretion af saltsyre, og dette fører igen til udviklingen af ​​mavesår i tyndtarmen. Oftest ondartet.

Mænd er mere tilbøjelige til at udvikle denne type tumor end et svagere køn. Ofte findes hos patienter på metastase-stadiet. Gastrinom spredes med enkelt mavesår. En heterogen koagulering kan imidlertid også dannes..

Onkologiforskere forbinder ofte genesis med genetik..

Sådan opdages neuroendokrin kræft og gå til hospitalet til tiden

Tegnene, der forklarer, at en tumor er opstået, er altid forskellige. Det hele afhænger af placeringen i kroppen.

Hvis stedet for tumordannelse er organerne i luftvejene, har patienten lignende symptomer:

  • hoste med sputum og blod;
  • dyspnø;
  • fornemmelser af smerter i brystet;
  • skarpt vægttab;
  • afvisning af mad.

Så snart en ondartet neoplasma begynder at udvikle sig, vil symptomerne ligne standard bronchitis, er det vigtigt at hurtigt bemærke forskellene.

En vokset tumor forårsager laryngeal nerveparese, og dette vil føre til problemer med mundhulenes funktioner.

Kropsadfærden med udseendet af metastaser er vanskelig at forudsige. Det afhænger af området for fordeling af blodpropper..

Hvis en neuroendokrin tumor i maven udvikler sig, klassificeres den efter typen af ​​malign karcinom..

  • problemer med koncentration, huske begivenheder;
  • hovedpine;
  • vanskeligheder med tidsorientering.

Årsagen til smerter er en utilstrækkelig mængde glukose i patientens krop. Glukosemangel er en ubehagelig ting. En lille mængde stof kan forårsage uønskede fornemmelser:

  • voldsom sved ved den mindste anstrengelse;
  • en konstant fornyet følelse af sult;
  • rysten i arme og ben, undertiden når anfald;
  • ujævn hjerteslag.

Hvis neuroendokrine tumorer dannet i en patient i mave-tarmkanalen, opfatter patienten konsekvenserne:

  • regelmæssig forekomst af en følelse af varme;
  • tilbagevendende diarré;
  • mavesmerter;
  • vanskeligheder med åndedrætsorganerne;
  • hudproblemer.

Ikke-standard manifestationer af neuroendokrine formationer forekommer også. For eksempel krampe i bronchierne, alvorlig rivning, tilbagevendende hovedpine.

Hvis en patient udvikler somatostatin, oplever patienten ofte negative konsekvenser:

  • fedt frigøres også under afføring;
  • udvikling af diabetes i en mild form;
  • forekomst af smerter i maven;
  • sandsynligheden for sten i galdeblæren øges;
  • beruselse af kroppen;
  • øget svedtendens.

Hvis årsagen til kræft er vipoma, vil patienten have symptomer:

  • Forekomsten af ​​endokrin kolera. Denne sygdom er kendetegnet ved hyppig diarré. Hvis patienten konstant tager mad, kan han i denne tilstand miste op til 4 liter kropsstoffer. Hvis en person med denne sygdom ikke har en konstant diæt, vil tabet være op til halvanden liter.
  • Forekomsten af ​​ubehag i maven.
  • Rødhed på huden.
  • Mental sundhedsmæssige problemer.

Hvis en patient udvikler gastrinom, vises entydige symptomer:

  • Forekomsten af ​​mavesår, hvor der ikke er nogen reaktion på passende behandling. Dette kan føre til død, hvis der opstår blødning i fordøjelseskanalen..
  • Ubehag i maven.
  • Brændende i brystet.
  • Udmattende diarré.

Glucagonoma forårsager følgende symptomer:

  • Patienten kan begynde nekrolytisk migrationserytem i huden. Denne sygdom fortsætter som følger: rødhed dannes, som bliver til pletter, derefter til papler og til sidst til ubehagelige udseende bobler. Gradvist sprænger boblerne i sig selv, og hudsygdomme kan forekomme på grund af dem: eksem, lav, keratose, op til nekrose.
  • Hyppig forekomst af orale sygdomme.
  • Fuldstændig ændring i udseendet og farven på tungen.
  • Indtræden af ​​mild diabetes.
  • Dramatisk vægttab.

Når kræft når sit højdepunkt, påvirker placeringen ikke længere symptomerne hos patienter. Efter påbegyndelse af tumorforgiftning oplever patienter lignende ting:

  • stigning i kropstemperatur op til 39 grader;
  • beruselse af kroppen;
  • fuldstændigt tab af appetit;
  • ønske om at sove i løbet af dagen, men fraværet af dette ønske om natten;
  • vedvarende depression;
  • øget sved hos patienten;
  • nogle steder bliver huden blå;
  • reduktion i de beskyttende egenskaber ved immunitet.

Standard symptomer

Hvis vi overvejer neuroendokrine tumorer, viser listen hyppige tegn på NEO i kroppen, uanset placering.

  • Kropsmisbrug.
  • Højt blodtryk.
  • En kraftig reduktion eller stigning i kropsvægt uden god grund.
  • Rik sved ved den mindste anstrengelse.
  • Urimelig følelse af panik eller angst.
  • Ujævn hjerteslag.
  • Regelmæssig hovedpine.
  • Temperaturstigning.
  • Røde hududslæt.
  • Mangel på appetit.
  • Synshandicap.
  • Gastrointestinale problemer.
  • Rystende lemmer.

Farlig forringelse

Nogle gange er der en komplikation af endokrine tumorer - en carcinoid-krise. Denne proces kan forekomme på baggrund af en biopsi, operationen, svær stress. Imidlertid er en situation undertiden mulig, når forværringen sker uden selvfølgelig påvirkning af eksterne faktorer.

Under denne tilstand begynder patienten at have alvorlig krampe i bronchierne, et udtalt arytmisk hjerteslag, og trykket falder med en størrelsesorden. En carcinoid-krise er dødeligt farlig for patienten, hvis patienten er i denne tilstand, er det nødvendigt med akut lægehjælp.

Metoder til behandling af neuroendokrine tumorer

Før behandling diagnosticeres kroppen i henhold til standarden. Under hendes kliniske forsøg.

Analyser

Først og fremmest kontrolleres koncentrationen af ​​5-HIAA i urinen og serotonin i blodet. Mere blod kontrolleres for mængden af ​​C-peptid, insulin, proinsulin og glukose. Hvis det viser sig, at patienten har glukagon, skal du kontrollere for tilstedeværelsen af ​​det passende stof - glykogen, hvis der er mistanke om gastrinom - se på indholdet af gastrin.

Patienter med mistanke om sådanne sygdomme skal gennemgå ultralyd, tomografi, MR, MPE og en række andre diagnostiske procedurer. Hvis der er sandsynlighed for, at den analyserede tumor er ondartet, udføres en biopsi.

Behandling

Der er to metoder til behandling af neuroendokrine tumorer:

  1. Operation. Dette er en effektiv måde i tilfælde af et korpuskel. Det er her, kirurgi kommer ind. Kirurger foretager en obduktion af det berørte område og forsøger at fjerne de kræftsvulster, der findes der. Det er dog ofte ikke muligt at skære nye tumorer helt ud. Dette skyldes enten et stort antal neoplasmer eller formationer, der er udviklet et afsondret sted, og det er vanskeligt for kirurger at nå frem ved hjælp af værktøjer, eller sygdommen har nået et stadium af metastase, og operationen vil ikke hjælpe.
  2. Terapi. Hvis operationen ikke er tilgængelig eller ikke ændrer situationen af ​​de ovennævnte grunde, udføres behandling ved hjælp af somatostatin. Når en sådan behandling ikke bærer frugt, eller sygdommen udvikler sig for hurtigt, ordineres patienterne til en seriøs, farlig, men effektiv behandling ved hjælp af kemoterapi-medikamenter.

Hvordan er prognosen foretaget af læger om, hvad der er bygget

Nødvendig information: den medicinske prognose er baseret på tre punkter:

  • graden af ​​malignitet i neoplasmaet;
  • type tumor;
  • stadie med spredning af sygdommen.

Halvdelen af ​​bærerne af den diagnosticerede neuroendokrine tumor lever i fem år. En tredjedel af patienter med carcinoidsyndrom lever denne mængde tid, resten overhales af døden tidligere. Hvis der ikke er nogen metastaseproces, lever mere end halvdelen mindst 5 år efter påvisning af sygdommen.

Hvis spredningen af ​​metastaser har fundet sted, fortsætter livet i de næste fem år hos en tredjedel af patienterne. Glucagonoma er ikke godt forstået, da det er ekstremt sjældent, derfor er den gennemsnitlige levetid hos mennesker med denne sygdom vanskelig at etablere.

Men onkologer er kommet med skuffende information om glukagonoma: en person med denne sygdom lever ikke.

Hvordan man undgår at blive offer for en neuroendokrin tumor

Det er vanskeligt at give et konkret svar, fordi en arbejdsforebyggelse ikke er udviklet. Onkologer har ikke opfundet magiske "mirakelpiller", der hjælper med at helbrede eller forhindre sygdommen. Det er ofte nødvendigt at gennemgå en medicinsk undersøgelse: Besøg en gastroenterolog, udfør en blodprøve, gennemgå fluorografi.

Den eneste måde at reducere sandsynligheden for neuroendokrine neoplasmer er at holde op med at ryge. Ifølge statistikker findes endokrine tumorer i 90% af tilfældene hos tunge rygere. For at forhindre forekomst af lignende onkologi og andre sygdomme er det nødvendigt at føre en sund livsstil.

Forskere, der arbejder inden for onkologi, fremsætter henstillinger for at minimere sandsynligheden for at udvikle kræftceller. Det er nødvendigt at udelukke eller afbøde disse processer:

  • krænkelse af immunsystemet, det endokrine system;
  • at være i et miljø med ydre toksiske irritanter;
  • konstant stress;
  • dårlige vaner: hyppig brug af alkohol, rygning;
  • infektiøse virussygdomme;
  • eksponering for stråling;
  • kroniske sygdomme i mave-tarmkanalen.

Masker af neuroendokrine tumorer: hvad dræbte Steve Jobs

Disse tumorer kan vokse i kroppen i flere år uden at vise noget. Eller - maskering som menopause, hjerte-kar-lungesygdom, hudsygdomme, neurocirculatory og endda psykiske lidelser.

Det sker, at en person henvender sig til kardiologer om hjertesvigt, og han har metastaser i leveren.

Onkolog-kirurg fra det ukrainske nationale kræftinstitut Andrei Vladimirovich Lukashenko talte om, hvad der er carcinoidsyndrom og neurodendokrine tumorer.

Dette er ondartede tumorer, men ikke kræft i sin reneste form. Organerne i mave-tarmkanalen, hvor neuroendokrine tumorer hovedsagelig dannes, ud over deres hovedopgaver, udfylder også den endokrine funktion. Endokrine celler "spredes" langs væggene i maven, tarmen og især bugspytkirtlen. Når disse celler degenererer til ondartede, dannes neuroendokrine tumorer.

For at betegne denne type ondartet neoplasma foreslog den tyske patolog Obendorfer udtrykket ”carcinoid” i begyndelsen af ​​forrige århundrede..

Videnskaben står imidlertid ikke stille, og da dette problem er blevet undersøgt i løbet af de sidste hundrede år, er dette udtryk kun reduceret til fungerende neuroendokrine tumorer, der frigiver hormonelt aktive stoffer i blodet og manifesteres ved hjælp af carcinoidsyndrom. Af alle neuroendokrine tumorer af carcinoider er mindre end 9%.

- Hvordan manifesterer dette carcinoidsyndrom??

- Dens udseende er hovedsageligt forbundet med frigivelsen af ​​et antal hormoner i blodet af en tumor. I carcinoidsyndrom oplever en person en følelse af hedeture i den øverste halvdel af kroppen, hovedsageligt om eftermiddagen, i flere år.

Nogle gange manifesteres carcinoidsyndrom ved omfattende læsioner i hudens hud, og dermatologer i lang tid kan ikke finde det rigtige lægemiddel til behandling. Meget ofte er sådanne hudproblemer forårsaget af gastrisk bug i bugspytkirtlen. I andre neuroendokrine tumorer, såsom insulinomer, frigøres store doser af hormonet insulin i blodbanen, hvilket kan føre til hypoglykæmisk koma..

Hvis en binyretumor producerer en overdreven mængde adrenalin, stiger personens blodtryk, og dette er fyldt med ukontrolleret hypertensive kriser.

Manifestationer af carcinoidsyndrom kan være takykardi, smerter i hjertet, men hverken terapeuter i klinikken eller kardiologer forbinder som regel disse symptomer med tilstedeværelsen af ​​en tumor.

Når en tumor ødelægger hjertet

- I den medicinske litteratur findes der oplysninger om, at carcinoidsyndromet kan manifestere sig som bronchospasme og endda hjertesvigt. Det viser sig, at en person behandles for astma eller hjertesygdom, og han er nødt til at fjerne en ondartet tumor?

- Bronchospasme er ekstremt sjælden. Af de millioner patienter med bronkialastma er det måske kun en, der har en neuroendokrin tumor.

Nogle patienter på vores Cancer Institute henvender sig imidlertid først til kardiologer: carcinoid syndrom ødelægger hjertets tricuspideventil.

For ikke så længe siden havde vi en patient med udtalt hjertesvigt, der fandt en enorm levermetastase i kardiologicentret med ultralyd, måling 20 x 25 centimeter. Tilsyneladende er hans neuroendokrine tumor vokset i mindst 15 år..

- Så det er ikke så let at opdage sådanne ondartede neoplasmer på et tidligt tidspunkt.?

- Meget afhænger af, hvor nøje en person behandler sit helbred. Efter 30 - 40 år i civiliserede lande anbefales det at regelmæssigt gennemgå ultralydundersøgelser af bughulen. Imidlertid afslører denne diagnostiske metode neoplasmer i mere end halvanden til to centimeter, det er meget vanskeligt at påvise mindre tumorer i leveren og bugspytkirtlen.

Påvisning af neuroendokrine tumorer på et tidligt tidspunkt kræver meget alvorlige diagnostiske evner til at gennemføre ganske dyre undersøgelser - computerteknisk og magnetisk resonansafbildning, metoder forbundet med eksponering for stor stråling i kroppen. Intet land har råd til så dyre screeninger..

Hvem er i fare

- Årsagerne til forekomsten af ​​neuroendokrine tumorer er stadig ikke godt forstået..

Hvis risikogruppen for den mest udbredte kolorektal kræft i vores land hovedsageligt inkluderer ældre mennesker i den europæiske livsstil, der spiser godt, som kød og er overvægtige, påvirker neuroendokrine tumorer oftere mennesker 40-50 år eller endda meget yngre. Store undersøgelser udført i USA afslørede ikke forskelle mellem forekomsten blandt mænd og kvinder. Samtidig kom amerikanske forskere til konklusionen:

  • hos kvinder er primære neuroendokrine tumorer oftere lokaliseret i lungerne, maven, appendiks eller cecum.
  • hos mænd påvirker sådanne tumorer hovedsageligt bugspytkirtlen, tolvfingertarmen, endetarmen, ileum og jejunum.

Det grundlæggende eksamenssæt inkluderer:

  • endoskopi af mave og tarme;
  • ultralydundersøgelse af maveorganerne;
  • tage en blodprøve for at bestemme niveauet af chromogranin A i det. Dette er en meget følsom markør af carcinoid, som i 99 tilfælde ud af 100 tillader at udelukke eller bekræfte dens tilstedeværelse. Sådanne undersøgelser er allerede i gang i Ukraine. De giver dog ikke 100% garanti for en absolut nøjagtig diagnose..

Hvordan man behandler

Som regel henvender sig 80 procent af sådanne patienter både i vores land og i udlandet til læger, der allerede har almindelige former for sygdommen, i nærvær af tumormetastaser. Fordi i de fleste tilfælde, især i fravær af et carcinoidsyndrom, er neuroendokrine tumorer asymptomatiske tumorer.

De vokser 10-15 år og forklæder sig undertiden som andre sundhedsmæssige problemer. Selv med metastaser kan disse tumorer imidlertid behandles. Oftest findes metastaser i leveren, lungerne og knoglerne.

For at behandle en neuroendokrin tumor korrekt, er det først og fremmest nødvendigt at bekræfte, at patienten har en neuroendokrin tumor og ikke for eksempel kræft eller sarkom, og dette er en meget kompleks højteknologisk proces. Endelig verifikation udføres ved anvendelse af immunohistokemiske undersøgelser.

Et af de førende centre for diagnose og behandling af neuroendokrine tumorer er placeret i Sverige. Der ved hjælp af kirurgiske og terapeutiske behandlingsmetoder er det muligt at forlænge levetiden for patienter med metastaser i årtier. Efter fjernelse af tumoren gennemgår sådanne patienter stråling, hormonbehandling og kemoterapi..

Hvis der er tilfælde af avanceret kræft med metastaser, er prognosen dårlig, og med neuroendokrine tumorer med metastaser, med korrekt behandling, er prognosen ikke dårlig.

I øvrigt. På grund af en neuroendokrin pancreas-tumor, døde Apple-grundlægger Steve Jobs. Efter diagnosen, takket være operationen til fjernelse af tumor og levertransplantation, formåede han at leve 8 år, selvom læger forudsagde hans død inden for et par måneder.

Neuroendokrin gastrisk kræftprognose

Neuroendokrinal tumorer - dette er navnet på den mindst almindelige type kræftsvulst, der stammer fra flere neuroendokrinske celler i kroppen, der dannes over flere måneder. Faren for denne type kræft: ofte opdages en tumor, når metastaser allerede er spredt.

Årsagen er, at neoplasmer udvikler sig langsomt uden eksterne manifestationer til metastase-stadiet, så bliver sygdommen irreversibel. Et andet navn på sygdommen er carcinoid (den "skjulte dræber").

Navnet bruges, når sygdommen påvirker bronchier, lunger, danner et neuroendokrin karcinom..

Ofte har mennesker med en carcinoid sygdom et syndrom med det passende navn. Det fortsætter som følger: patienter oplever ubehag i maven, problemer med hjerteklapper forekommer, åndedrætsorganet forstyrrer aktiviteten, diarré begynder.

I sjældne tilfælde af en allerede sjælden sygdom (1 patient pr. 20.000) blev der registreret symptomer: mavesår, diabetes mellitus, problemer med huden og psyken, vægttab, en konstant eller midlertidig følelse af sult og krampeanfald. Sygdommen vinder imidlertid fart. Ifølge statistikker er der flere tilfælde.

Aldersrelaterede patienter, for det meste mænd, er mere modtagelige for patologi..

Det er vigtigt at bemærke, at afhængigt af placeringen af ​​kræfttumoren, behandles sygdommen af ​​læger med sådanne specialiseringer: gastroenterolog, hepatolog, pulmonolog og andre..

[opmærksomhedstype = gul]
Det vigtigste fundament, hvor udviklingen af ​​NEO forekommer, er den neuroendokrine celle. Tumorer der udvikler sig i dem har en sjælden struktur og oprindelse samt en grad af malignitet. Flere celler findes i åndedrætsorganerne (25% af tilfældene), mave-tarmkanalen (50% af tilfældene), brystkirtlen, parathyreoidea og prostata..
[/ opmærksomhed]

Indtil videre har forskere ikke været i stand til at bestemme, hvorfor patienter udvikler sygdommen. Men udviklede en populær version relateret til genetik. Den vigtigste faktor, ifølge forskere - disposition. Takket være forskning inden for genetik forklares udseendet af sådanne tumorer..

Det vigtigste symptom på neuroendokrine neoplasmer er carcinoidsyndrom. Sygdommen udvikler sig efter spredning af metastaser i leveren. Symptomer på syndromet: problemer med mave-tarmkanalen, hjerteklapper, skylning af luftvejene.

Neuroendokrine tumorer

Neuroendokrine tumorer (NEO) - en gruppe af neoplasmer i forskellige grader af malignitet, der stammer fra celler i et diffust neuroendokrin system, der er i stand til at producere peptidhormoner og biogene aminer.

Neuroendokrine tumorer er blandt de sjældne onkologiske sygdomme. Fordøjelses- og luftvejssystemerne påvirkes normalt, men kan også opdages i andre organer..

Forekommer sporadisk eller er resultatet af en af ​​flere arvelige syndromer, ledsaget af udviklingen af ​​flere neuroendokrine tumorer i forskellige organer.

Den statistiske forekomst er 2-3 personer pr. 100 tusinde mennesker, men eksperter viser, at i processen med obduktion findes neuroendokrine tumorer hos 8-9 personer pr. 100 tusind.

befolkning, hvilket indikerer et lavt niveau af intravital diagnose. Det opdages normalt hos voksne, mænd lider oftere end kvinder.

Behandlingen udføres af specialister inden for onkologi, gastroenterologi, pulmonologi, endokrinologi og andre medicinske områder (afhængigt af placeringen af ​​neoplasma).

I betragtning af karakteristika ved embryogenese skelnes tre grupper af neuroendokrine tumorer:

  • Neoplasmer, der stammer fra den øverste del af den primære embryonale kolon, hvilket giver anledning til lungerne, bronchier, spiserør, mave og øvre del af tolvfingertarmen.
  • Neuroendokrine tumorer, der stammer fra den midterste del af den primære embryonale kolon, som er forløberen for den nedre tolvfingertarmen, jejunum og den øvre kolon, inklusive appendiks, cecum, ileum og stigende kolon.
  • Neuroendokrine tumorer, der stammer fra den nedre del af den primære embryonale kolon, hvilket giver anledning til de nedre dele af tyktarmen og endetarmen.

Under hensyntagen til lokalisering isoleres bronchopulmonale neuroendokrine tumorer og neoplasmer i fordøjelsessystemet. NEO'er i bronchier og lunger tegner sig for ca. 3% af alle onkologiske sygdomme i luftvejene og ca. 25% af det samlede antal neuroendokrine tumorer.

Fordøjelsessystem NEO'er tegner sig for ca. 2% af alle onkologiske processer i en given lokalisering og mere end 60% af det samlede antal neuroendokrine tumorer. Læder på fordøjelsessystemet er til gengæld opdelt i endokrine carcinomer (det gamle navn er carcinoider) og andre neoplasmer (insulinomer, vipomer, glukagonomer, somatostatinomer, gastrinomer).

Endokrine carcinomer findes oftest i appendiks og tyndtarmen, andre neoplasmer i bugspytkirtlen.

I nogle tilfælde dannes neuroendokrine tumorer fra celler, der er derivater af endoderm, neuroektoderm og embryonal neurologisk kammusling, og de er lokaliseret i den fremre hypofyse, skjoldbruskkirtlen, parathyreoidea, binyrerne, prostata, brystkirtlen, nyre, hud eller æggestokke. Neuroendokrine tumorer placeret uden for luftvejene og mave-tarmkanalen udgør ca. 15% af det samlede antal tumorer i denne gruppe.

I henhold til WHO-klassificeringen er alle neuroendokrine tumorer i fordøjelsessystemet, uanset deres type og lokalisering, opdelt i tre kategorier:

  • Meget differentierede neoplasmer med et godartet forløb eller en ubestemt grad af malignitet.
  • Meget differentierede neuroendokrine tumorer med lavt malignitetspotentiale.
  • Neoplasmer med lav kvalitet med stort ondartet potentiale.

I modsætning til neoplasmer i mave-tarmkanalen bevarede neuroendokrine tumorer i luftvejene det gamle navn carcinoid. I henhold til WHO-klassificeringen skelnes der fire kategorier af sådanne neoplasier:

  • Carcinoider med lav potentiale.
  • Carcinoider med medium malignitetspotentiale.
  • Neuroendokrine carcinomer i store celler.
  • Lillecellet lungekræft.

Sammen med de ovennævnte "generaliserede" klassifikationer er der WHO-klassifikationer for neuroendokrine tumorer med forskellige lokaliseringer, skabt under hensyntagen til diameteren af ​​den primære neoplasma, dybden af ​​spiring af det underliggende væv, graden af ​​involvering af nerver, lymfatiske og blodkar, tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser og nogle andre faktorer, der påvirker forløbet og sygdomsprognose.

Gastrointestinale neuroendokrine tumorer (endokrine carcinomer, gastrointestinale carcinoidtumorer) opdages oftest i området for appendiks. Neoplasia i tyndtarmen er den næst mest almindelige..

Neuroendokrine tumorer i tyktarmen og endetarmen tegner sig for 1-2% af det samlede antal onkologiske processer i denne anatomiske zone. Neoplasmer i maven og tolvfingertarmen er relativt sjældne.

10% af patienterne har en genetisk disposition for forekomsten af ​​multiple neuroendokrine tumorer.

Alle endokrine carcinomer udskiller peptider og biogene aminer, men listen over biologisk aktive forbindelser og aktivitetsniveauet for sekretoriske celler af neoplasmer kan imidlertid variere betydeligt, hvilket fører til mulige forskelle i det kliniske billede af sygdommen.

Det mest karakteristiske tegn på gastrointestinale neuroendokrine tumorer er carcinoidsyndrom, der normalt forekommer efter forekomsten af ​​metastaser i leveren, ledsaget af hedeture, diarré og mavesmerter..

Mindre almindeligt med dette syndrom er hjerteklappeskade, åndedrætsbesvær og telangiektasi.

Hot flashes observeres hos 90% af patienterne med neuroendokrine tumorer. Hovedårsagen til anfald er frigivelse af en stor mængde serotonin, prostaglandiner og tachykininer i blodet.

Hot flashes udvikles spontant på baggrund af alkoholforbrug, følelsesmæssig stress eller fysisk aktivitet og varer fra et par minutter til flere timer.

Under hetetokter hos patienter med neuroendokrine tumorer opdages hyperæmi i ansigtet eller den øvre halvdel af kroppen i kombination med hypotension (sjældent hypertension), takykardi og svimmelhed.

Diarré kan forekomme både i nærvær af anfald og i deres fravær og opdages hos 75% af patienter med neuroendokrine tumorer. Skader på hjerteklapperne udvikles gradvist, forekommer hos 45% af patienterne.

Patologi på grund af hjertefibrose som følge af langvarig eksponering for serotonin.

Hos 5% af patienter med carcinoidsyndrom observeres pellagra, manifesteret af svaghed, søvnforstyrrelser, øget aggressivitet, neuritis, dermatitis, glossitis, fotodermatose, kardiomyopati og kognitiv svækkelse.

Hos 5% af patienterne med neuroendokrine tumorer observeres et atypisk forløb af carcinoidsyndrom på grund af frigivelsen af ​​histamin og 5-hydroxytryptophan i blodet. Normalt detekteres denne mulighed med NEO i maven og øvre del af tolvfingertarmen.

Atypisk carcinoidsyndrom i neuroendokrine tumorer manifesteres ved hovedpine, hetetokter, bronchospasme og lacrimation. Under hetetokter opdages kort hyperæmi i ansigtet og den øverste halvdel af kroppen, ledsaget af feber, sved og kløe.

Ved afslutningen af ​​hetetokter dannes adskillige telangiectasier i området med rødme..

En farlig komplikation af neuroendokrine tumorer er carcinoidkrise..

En sådan krise udvikler sig typisk på baggrund af kirurgisk indgreb, en invasiv procedure (for eksempel en biopsi) eller svær stress, men det kan også forekomme uden åbenbare eksterne årsager..

Tilstanden ledsages af et kraftigt fald i blodtrykket, udtrykt ved takykardi og svær bronchospasme. Udgør en livsfare, kræver hastende medicinske forholdsregler.

Andre neuroendokrine tumorer

Insulinomer er neuroendokrine tumorer, der forekommer i 99% af bugspytkirtelvævet, i 1% af tilfældene - i området tolvfingertarmen. Som regel går de godartet ud, normalt er de single, mindre ofte - multiple.

Kvinder lider oftere end mænd. Hos 5% af patienterne udvikler neuroendokrine tumorer på baggrund af genetiske lidelser. Manifesteres ved hypoglykæmi, sult, synsnedsættelse, forvirring, hyperhidrose og rystende lemmer.

Gastrinomer er neuroendokrine tumorer, lokaliseret i tolvfingertarmen i 70% af tilfældene, i bugspytkirtlen i 25% og i maven eller tyndtarmen i andre tilfælde. Normalt ondartet. Mere almindelig hos mænd. 25% af patienterne har en genetisk disponering.

På diagnosetidspunktet har 75-80% af patienterne med neuroendokrine tumorer levermetastaser, og 12% har knoglemetastaser. Den vigtigste manifestation er enkelt eller flere peptiske mavesår. Svær diarré observeres ofte..

Årsagerne til død kan være blødning, perforering eller nedsat funktion af organer, der er påvirket af fjerne metastaser..

Vipomer er neuroendokrine tumorer, der normalt forekommer i bugspytkirtlen, mindre almindeligt i lungerne, binyrerne, tyndtarmen eller mediastinum. Pankreatiske neuroendokrine tumorer er som regel ondartede, ekstrapankreatiske tumorer er godartede.

Arvelig predisposition påvises hos 6% af patienterne. Det vigtigste symptom på en neuroendokrin tumor er livstruende, svækkende kronisk diarré, der forårsager forstyrrelser i vand-elektrolytbalancen med udviklingen af ​​anfald og hjerte-kar-sygdomme.

Andre manifestationer af sygdommen inkluderer hyperæmi i den øverste halvdel af kroppen og hyperglykæmi..

Glucagonomas er neuroendokrine tumorer, der altid er lokaliseret i bugspytkirtlen. I 80% af tilfældene forløber de ondartet, metastaseres normalt til leveren, mindre ofte - til lymfeknuder, æggestokke og rygsøjle. Mulig spredning af bukhinden.

Den gennemsnitlige størrelse af en neuroendokrin tumor på diagnosetidspunktet er 5-10 cm, hos 80% af patienterne med den indledende behandling opdages levermetastaser. Glucagonomas manifesteres ved vægttab, diabetes, afføringslidelser, stomatitis og dermatitis.

Trombose, tromboemboli og psykiske lidelser er mulige..

Diagnosen er baseret på kliniske symptomer, laboratorie- og instrumentale fund. Ved endokrine carcinomer bestemmes niveauet af serotonin i blodet og 5-HIAA i urinen. I tilfælde af insulomer udføres en blodprøve for indholdet af glukose, insulin, proinsulin og C-peptid.

Med glucagonomas udføres en blodprøve for glukogen med vipomer - for et vasoaktivt tarmpeptid, for gastrinomer - for gastrin. Derudover inkluderer undersøgelsesplanen for patienter med mistænkt neuroendokrin tumor ultralyd af bughulen, CT og MR af bughulen, PET, scintigrafi og endoskopisk undersøgelse.

Hvis en tumor mistænkes for at være ondartet, udføres en biopsi..

En radikal metode til behandling af en neuroendokrin tumor er dens kirurgiske excision i sunde væv..

På grund af mangfoldigheden af ​​neoplasmer, vanskeligheder med at bestemme placeringen af ​​små knuder og en høj frekvens af metastase, er fuldstændig fjernelse af neuroendokrine tumorer i en betydelig del af patienterne ikke mulig.

For at reducere de kliniske manifestationer af sygdommen ordineres symptomatisk behandling ved hjælp af octreotid og andre somatostatinanaloger. Med den hurtige vækst af ondartede neoplasmer indikeres kemoterapi..

Prognose for neuroendokrine tumorer

Prognosen afhænger af typen, graden af ​​malignitet og udbredelse af neoplasi. Den gennemsnitlige overlevelsesrate på fem år for patienter med endokrin karcinom er 50%. Hos patienter med carcinoidsyndrom falder denne indikator til 30-47%.

Ved gastrinom uden metastaser overlever 51% af patienterne op til fem år fra diagnosetidspunktet. I nærvær af metastaser reduceres den fem-årige overlevelse af patienter med en sådan neuroendokrin tumor til 30%.

Prognosen for glukagon er dårlig, men den gennemsnitlige overlevelsesrate er ikke nøjagtigt fastlagt på grund af den sjældne forekomst af denne type neuroendokrin tumor.

Det Er Vigtigt At Vide Om Diarré

Ved at vælge et godt og pålideligt afføringsmiddel styres folk af dets egenskaber, hvilket gør det muligt at opnå det forventede resultat og niveauet for overkommelige priser.

Hæmorroidal sygdom er en af ​​de mest almindelige i verden. Ifølge officielle statistikker er dens udbredelse 200 mennesker pr. 1000 sunde mennesker.