Symptomer på polycystisk nyresygdom

Alt iLive-indhold kontrolleres af medicinske eksperter for at sikre den bedst mulige nøjagtighed og konsistens med fakta..

Vi har strenge regler for valg af informationskilder, og vi henviser kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutter og om muligt beviset medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser..

Hvis du mener, at noget af vores materialer er unøjagtige, forældede eller på anden måde tvivlsomme, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Polycystisk nyresygdom har forskellige symptomer. De afhænger af patientens alder, antallet og størrelsen på cyster, sikkerheden i organparenchymen. De mest almindelige symptomer på polycystisk nyresygdom er smerter i lænden og epigastriske regioner, hjerte-kar-sygdomme, makrohematuri, palpable forstørrede nyrer, tørst, polyuri og andre symptomer på nyresvigt.

Smerter i lændeområdet i 40-70% af tilfældene forekommer relativt tidligt, og med alderen bemærkes det i 90% af patienterne. Hos langt de fleste patienter er det intermitterende, intermitterende. Smerteintensiteten afhænger af graden af ​​nedsat urodynamik og mikrosirkulation i nyrerne og af sværhedsgraden af ​​pyelonefritis.

Smerter i det epigastriske område opstår som følge af trykket fra forstørrede nyrer på de intra-abdominale organer og fra spændingerne i det ligamentøse apparat i nyrerne. Dyspeptiske lidelser i kombination med smerter forveksles ofte med akutte mave-tarmsygdomme, som undertiden tjener som en grund til uberettiget presserende laparotomi. Kardiovaskulære lidelser manifesteres ved smerter i hjertet, hovedpine, svimmelhed. Hos 70-75% af patienter med polycystisk nyresygdom observeres symptomatisk hypertension med højt diastolisk blodtryk (over 110 mm Hg), dvs. hos de fleste patienter er hypertension ondartet.

Alvorligheden af ​​hypertension afhænger af iskæmien i nyrevævet som et resultat af komprimering af cysterne i nyreparenchymen, hvilket fører til dets atrofi og øget intrarenalt tryk. Derudover forværrer udviklingen af ​​pyelonephritis, efterfulgt af asymmetrisk udskiftning af renal parenchyma med bindevæv, nedsat nyrefunktion. Hos 70-75% af patienterne bestemmes retinopati under fundusundersøgelse.

Tørst og polyuri ses som symptomer på kronisk nyresvigt i forskellige stadier. I den varme sæson drikker patienter med polycystisk nyresygdom op til 3-4 liter væske og udskilles op til 2-2,5 liter pr. Dag. Tørst og polyuri kendetegner nedsat koncentrationsevne i nyrerne.

Makrohematuri som et symptom på polycystisk nyresygdom påvises hos 30-50% af patienterne, ofte er det kortvarig, total, og ledsages som regel ikke af livstruende blodmangel af kroppen. Forniks, hvor kongestive processer, der fører til papillitis, udvikles oftere kilden til blødning. Hos de fleste patienter kan makrohematuri elimineres med antiinflammatorisk behandling, hemostatisk medicin, hvile. I sjældne tilfælde med betydelig hæmaturi er det nødvendigt at udføre operation.

Nyrerne med polycystose stiger hos 70-80% af patienterne, som ofte selv føler de forstørrede nyrer. Der er ofte mobile polycystiske nyrer, der let palperes gennem den forreste abdominalvæg, har en tuberøs, undertiden smertefuld, overflade.

Polycystisk nyresygdom

Polycystisk nyresygdom er en genetisk sygdom forårsaget af degeneration af nyrenes parenchyma med dannelse af flere cyster i forskellige størrelser. Ved polycystisk nyresygdom er processen altid bilateral. Ekstern påvirket nyre ligner en flok druer. Cyster kan have forskellige størrelser og former, mens det berørte organ kan nå en masse på op til 2 kg. Disse ændringer i nyrevæv forekommer ved embryogenese.

Der er lukkede cyster, hvor det cystiske væv ikke kommunikerer med nyrens pyelokaleapparat. I dette tilfælde er der en krænkelse af udskillelsen, filtreringsfunktioner i nyrerne, dekompensation er ret hurtig. Denne type polycystisk sygdom forekommer hos nyfødte og fører til barnets hurtige død..

Når der dannes cyster af åben type, sker kommunikation med kopperne og bækkenet, på grund af hvilken nyrenes udskillelsesfunktion relativt kompenseres i lang tid.

Der er også udvendige manifestationer af denne sygdom, som er kendetegnet ved udseendet af cyster i bugspytkirtlen, skjoldbruskkirtlen, thymus, æggestokke og leveren. Endvidere observeres periodisk en kombination af polycystic med intestinal diverticulosis, mitralventil prolaps, cerebral aneurisme.

Former af polycystisk nyresygdom

Sygdommens form og forløb afhænger af arvstypen:

  1. En autosomal recessiv type arv forekommer hos nyfødte. Genetisk mutation er ikke relateret til kønsgener, derfor kan et barn af ethvert køn arve denne sygdom.
  2. En autosomal dominerende type polycystisk arv observeres i 85-90% af tilfældene med udviklingen af ​​denne patologi. I befolkningen forekommer polycystisk nyresygdom med en frekvens på 1 / 400-1 / 1000, mens den er en af ​​de mest almindelige genetiske sygdomme. Overførslen af ​​genetisk information kommer fra en af ​​forældrene. Sygdommen manifesterer sig som regel i en alder af 30-40 år, når der sker en gradvis udvidelse af nyretubulier, efterfulgt af fyldning af dem med væske.

I fravær af en genetisk historie (tilstedeværelsen af ​​polycystisk nyresygdom hos pårørende) antages udviklingen af ​​en ny mutation hos en af ​​forældrene.

Årsager til nyrepolycystic

Som tidligere nævnt er dette en genetisk bestemt sygdom, men der er faktorer, der stimulerer udviklingen af ​​polycystisk nyresygdom, såvel som forekomsten af ​​dens komplikationer:

  • forkert ernæring (overdreven indtagelse af salt, væske stimulerer en stigning i væske i cysterne);
  • samtidig patologi (diabetes mellitus) - stimulerer og komplicerer udviklingen af ​​kronisk nyresvigt;
  • urinvejsinfektioner bidrager til betændelse i cyster;
  • tiltrædelse af en sekundær infektion (med influenza, SARS, tonsillitis, lungebetændelse);
  • tilstedeværelse af nyresten;
  • arteriel hypertension;
  • skader
  • kirurgiske indgreb;
  • graviditet.

Symptomer på polycystisk nyresygdom

Med en autosomal recessiv type polycystisk arv kan sygdommen forekomme i utero eller i de første dage af et nyfødt liv. Med intrauterin udvikling af nyrepolycystose fødes fosteret som regel død på grund af udviklingen af ​​uræmi. Der er også tilfælde af udvikling af polycystic hos børn. Sygdommen er alvorlig: nyresvigt udvikler sig meget hurtigt, hvilket fører til død.

Imidlertid er polycystose hos børn ekstremt sjældent. Oftere observeres manifestationen af ​​sygdommen hos voksne over 30 år. Polycystisk nyresygdom fører til udvikling af kronisk nyresvigt. Der er flere stadier af sygdomsforløbet: kompensation, subkompensation, dekompensation.

Kompensationsfase

I kompensationsstadiet er manifestationerne af polycystiske stoffer ofte kendetegnet ved almindelige symptomer: træthed, generel svaghed, dysuriske fænomener. Patienten kan også klage over smerter i lændeområdet (ømme, undertrykkende, langvarige og ikke stoppe ved at tage antispasmodiske lægemidler). Smerter kan udstråle til sidevæggen. Påbegyndelsen af ​​smerte er forbundet med en forlængelse af nyrekapslen med en stigning i mængden af ​​nyrerne påvirket af cyster i forskellige størrelser. Hematuri (udseendet af blod i urinen) kan observeres. Den nøjagtige årsag til forekomsten af ​​blødning inde i hulrumsformationer er ikke fastlagt. Hematuria kan komme, selvstopende. I sjældne tilfælde kan blødning være ganske massiv, hvilket kræver kirurgisk indgreb.

Underkompensationsfase

I fasen af ​​subkompensation øges manifestationerne af kronisk nyresvigt. Klager over tørst, kløe i huden, hovedpine, polyuri vises. På dette stadium er der fænomener af arteriel hypertension (niveauet af blodtryk er vanskeligt at korrigere). Med tilsætning af infektion kan pyelonephritis udvikle sig, hvilket fører til udseendet af feber, kulderystelser.

Dekompensationsfase

I fasen af ​​dekompensation udvikles kronisk uræmi. Funktionelt nyrevæv erstattes fuldstændigt af cyster, hvilket resulterer i, at filtreringsfunktionen i nyrerne forstyrres, produkterne af nitrogenmetabolisme udskilles ikke i urinen, og reabsorberes tilbage i blodet, forgiftes kroppen. Med urimelig behandling fører denne tilstand til død. Sekundær infektion forværrer også dramatisk forløbet af sygdommen.

Diagnose af polycystisk nyresygdom

Der er grundlæggende og yderligere diagnostiske metoder.

De vigtigste metoder inkluderer:

  • forhør af patienten (en detaljeret undersøgelse giver mulighed for den indledende differentierede diagnose af sygdomme)
  • historieoptagelse (giver dig mulighed for at identificere den arvelige faktor i sygdommen);
  • undersøgelse af patienten. Palpation af nyrerne gennem den forreste abdominalvæg (med polycystiske nyrer er forstørret, knolde). Denne procedure er ret smertefuld..

Yderligere undersøgelsesmetoder

  • klinisk analyse af urin;
  • urinanalyse ifølge Nechiporenko (antallet af dannede elementer i urinen);
  • urinanalyse ifølge Zimnitsky (giver dig mulighed for at bestemme nyrens udskillelse, koncentrationsfunktion);
  • klinisk blodprøve;
  • biokemisk blodprøve (kreatinin, urinstof - de endelige produkter af proteinmetabolisme, Ca, K, P);
  • bakteriologisk kultur af urin.
  • Ultralyd af nyrerne. Bestemmer tilstedeværelsen af ​​cyster, ekspansion af pyelocalicealapparatet;
  • ekskretorisk urografi er en røntgenmetode, der er baseret på introduktion af kontrast i patientens blod for yderligere at evaluere renal ekskretorisk funktion;
  • retrograd pyelografi er også en røntgenundersøgelsesmetode, hvor kontrast leveres gennem et urinkateter. Denne metode giver dig mulighed for at bestemme tilstanden af ​​nyrens hulrumsstrukturer;
  • computertomografi (CT), nukleær magnetisk resonansafbildning: giver dig mulighed for at bestemme antallet af cyster, deres form og størrelse;
  • renal angiografi (bestemmelse af nyrens vaskulære strukturer);
  • EKG (vurdering af hjertefunktion).

Differentialdiagnose af polycystisk nyresygdom skal udføres med glomerulonephritis, pyelonephritis, nyretumorsygdomme.

Behandling af polycystisk nyresygdom

På grund af det faktum, at polycystisk nyresygdom er en genetisk bestemt sygdom, er det umuligt at forhindre dens udvikling. Der er flere eksperimentelle behandlingsformer for denne sygdom, men symptomatisk terapi er basis for behandlingen..

  1. Diæt: udelukkelse af fedtholdige, stegt mad, krydderier, begrænsning af salt, flydende, animalske proteiner (kød), der indeholder kaliumprodukter (bananer, nødder, kartofler, tørret frugt);
  2. Stram kontrol af blodtrykket (målniveauet for blodtrykket er 130/80 - 140/80 mm Hg);
  3. Begrænsning af fysisk aktivitet (intens styrketræning, langvarig træning) er udelukket;
  4. Afhjælpning af foci af betændelse (karies, betændelse i mandler, bihulebetændelse) og forebyggelse af deres udseende.
  1. Antihypertensiv behandling (ACE-hæmmere, ARA, calciumkanalblokkere, betablokkere). Lægemidler ordineres individuelt til hver patient;
  2. Antibakterielle lægemidler (cephalosporiner, fluoroquinoloner) i nærvær af en bakteriel infektion;
  3. Aminosyrepræparater - korrektion af proteinmangel;
  4. Jernpræparater, erythropoietin - behandling af anæmi;
  5. Kontroll af fosfor-calciumforstyrrelser;
  6. Modtagelse af diuretika med nedsat diurese, tilstedeværelse af ødemer;
  7. Hemostatisk terapi mod makrohematuri;
  8. Kirurgi. Det tilrådes ved massiv blødning, dannelse af store cystiske elementer. Efter åbning af cyster reduceres volumenet af nyrerne markant, hvilket forbedrer blodcirkulationen, nyrens udskillelsesfunktion;
  9. Med udviklingen af ​​nyresvigt forekommer en hurtig stigning i blodet af kvælstofmetabolismeprodukter (kreatinin, urinstof) i blodet, hvilket fører til forgiftning af kroppen. I sådanne tilfælde løses spørgsmålet om udnævnelse af hæmodialyse (kunstig blodrensning med et specielt apparat), peritonealdialyse, nyretransplantation.

Læger at kontakte:

  • urolog / nefolog;
  • terapeut.

Prognose for polycystisk nyresygdom

Ved medfødt polycystisk sygdom er prognosen dårlig. Forventet levealder er op til 1 år. Med udviklingen af ​​polycystose fra en alder af 30 år - er prognosen relativt gunstig. Sygdommen udvikler sig langsomt, men fører med tiden til udvikling af kronisk nyresvigt. Rettidig diagnose, ordentligt ordineret behandling og fuld overholdelse af alle lægers recept vil forbedre patientens livskvalitet markant.

Kan polycystisk nyresygdom heles? Prognosen og livsstilen for patienten

Polycystisk nyresygdom er en arvelig sygdom, der fører til dannelse af mange vesikler inde i nyrestrukturen og truer det komplette fravær af nedsat udskillelsesfunktion..

Hvordan manifesterer renal polycystose, kan det behandles, hvordan man beskytter sig mod en lumsk sygdom - du vil modtage svar på disse spørgsmål i denne artikel.

INDHOLD (klik på knappen til højre):

Hvordan udvikles polycystisk nyresygdom??

En af mulighederne for udvikling af nyresvigt er en gradvis krænkelse af væskesekretion som følge af fyldning af nyreparenchym med cystiske vesikler.

Med udviklingen af ​​nyretubulier forekommer en patologisk parallel dannelse af flere cyster i begge nyrer. Størrelsen på cysterne varierer fra 1-2 mm i diameter til 3-4 cm.

Væsken inde i cystisk vesikel har en overvejende farve - brun, i forskellige nuancer: fra lysegul til chokolade. Konsistensen af ​​den cystiske sekretion kan have forskellig viskositet, oftere når koncentrationen af ​​sekretionen en gelélignende tilstand.

Nyresvigt er resultatet af udviklingen af ​​renal parenchyma i patologisk retning efter polycystic. Ud over nyrerne kan der dannes cystiske vesikler i leveren, bugspytkirtlen, milten, kirtelorganerne i forplantningssystemet.

ICD-kode

Polycystisk nyresygdom er i henhold til klassificeringen af ​​ICD 10 internationalt niveau krypteret med Q 61.

Former af polycystisk nyresygdom

Polycystisk afslører 2 former for manifestation i urologisk praksis.

Den første form findes ofte hos nyfødte og er forbundet med den medfødte mekanisme til arv af patologi i henhold til den recessive type transmitteret gennem autosomer.

I den anden form for nyrepolycystisk sygdom begynder patologi at blive noteret hos børn i tidlig eller sen alder, og påvisning af sygdommen finder også sted hos voksne. Patologi er kendetegnet ved en dominerende arveform overført gennem autosomer..

Membranerne i nyretuberne, såvel som mange veje i kroppen, er foret med hår, der opfatter væskestrømmen i kanalen.

I tilfælde af overtrædelse af opfattelsen af ​​hårreceptorer koncentreres cyklisk adenosinmonophosphat på overfladen af ​​epitelceller. Membranproteiner er ansvarlige for receptorfunktionen i ciliens celle: fibrocystin, polycystin-1 og polycystin-2.

Dette er det molekylære udviklingsniveau af polycystose kombineret med andre patologier af tubulær cili i gruppen af ​​ciliopatier. Behandling af polycystiske infektioner er rettet mod at reducere overfladen af ​​membranerne i cyklisk adenosinmonophosphat.

Det cytologiske og histologiske udviklingsniveau for polycystose er kendetegnet ved en krænkelse af dannelsen af ​​normale epitelceller i cellerørene samt af øget permeabilitet af membranerne i disse celler, hvilket resulterer i dannelse af flere cyster.

Når man fylder cystiske vesikler, hæmmes funktionen af ​​normale nefroner gradvist på grund af kompression af væskefyldte cyster. Udskillelsen af ​​en sådan nyre mindskes kritisk, organets vægt begynder at overstige 35 g.

Cysteformer

Cystiske vesikler er åbne og lukkede. Ved lukkede typer isoleres vesiklerne af epitelet fra lumen i den snoede tubule. Ekskretorisk funktion i sådanne vesikler er fraværende. Normalt diagnosticeres den lukkede cyste-type hos nyfødte, prognosen for den lukkede type er ugunstig.

Cysternes åbne former ligner rørformede forstørrelser, der er forbundet med de store og små kopper af nyrerne, der er placeret længere sammen med den renale bækken.

Nyrenes udskillelsesfunktion med denne form for polycystisk sygdom forbliver uforstyrret i lang tid. Da divertikulose af kanalerne forbliver latent i lang tid, henviser diagnosen efter det symptomatiske kompleks til perioden med ældre eller mellemliggende barndom samt til voksen alder.

Ifølge statistikker er polycystisk sygdom hos nyfødte et patologisk fænomen, der forekommer 10 gange sjældnere end i voksen alder.

Typer af polycystisk nyresygdom

Ved etiologi er polycystiske manifestationer opdelt i 5 typer:

  1. Hos voksne er der en patologi forårsaget af et mutant gen placeret i 16 autosomer.
  2. Kromosomal mutation på 16. kromosom fører til infantil patologi og tuberøs sklerose.
  3. Polycystisk sygdom findes hos finske og russiske beboere.
  4. Genmutation på 4. kromosom, hvis begyndelse refererer til en persons modne alder.
  5. Kromosomal mutation i det 4. autosom, fikseret af det recessive gen. I dette tilfælde udvikler der sig foruden polycystisk samtidige patologier - hjertesygdomme og spaltet ansigt.

Årsager

Cirka 9 tilfælde ud af 10 tegner sig for en autosomal dominerende arveform. Sygdommen påvises i de fleste tilfælde hos voksne ældre end 30-40 år. Det mutante gen arves, hvis en af ​​forældrene (eller begge) led af denne patologi.

Årsagerne til den recessive form for polycystisk sygdom manifesteret i nyfødte ligger i mangel af tegn hos forældrene, men tilstedeværelsen af ​​et mutant gen i deres genotyper, som begge er.

Forældres heterozygositet ifølge det angivne kriterium bestemmer risikoen for patologi hos 25% af de nyfødte. Hvis forældrene ikke havde mutante gener (eller en af ​​dem), er årsagen til autosomal recessiv polycystose forekomsten af ​​mutationer i kimceller under deres dannelse.

Den patogenetiske udvikling af polycystisk nyresygdom begynder på stadiet med sekundær nyredannelse, når nefroner dannes ved at integrere celler med udskillelses- og sekretoriske funktioner.

Det fysiologiske resultat af denne integration er en stigning i trykket inde i tubuli i nyrerne, efterfulgt af en krænkelse af udstrømningen af ​​primær urin på grund af deformerede tubuli og cystiske formationer.

Morfologisk har en nyre med polycystisk sygdom forskelle med en sund en på grund af en tuberøs overflade dannet af flere cystiske vesikler..

Cystiske vesikler er bindevævsbeholdere med epitelvæv inde i vesiklen. Cystehulen er fyldt med en væske, der har en brunlig farvetone, der ligner kemisk sammensætning som urin.

Mellem parenchymens kirtelvæv gennemgår også irreversible ændringer af den atrofiske, dystrofiske eller iskæmiske type efter langvarig kompression af cystiske vesikler. Store og små nyre kopper såvel som bækkenet forstørres mærkbart og har gennemgået deformation.

Symptomer

Det kliniske billede af nyrepolycystose hos nyfødte manifesteres i fravær af vandladning eller ekstremt dårlig urinproduktion.

På grund af urinretention udvikler kroppen rus med nitrogenholdige metaboliske produkter, som ender i barnets død. Hos mennesker i voksen alder udvikler patologien sig langsomt, i faser: kompensation, subkompensation, dekompensation.

Det kompenserede stadie af nyrepolycystose forløber i lang tid uden manifestation af specifikke symptomer. Udviklingen af ​​patologi inden stadiet med subkompensation nyresvigt er fraværende, men smerter i lænden, hovedet, maven skrider frem, vandladning er nedsat, blod forekommer ofte i urinen. Nyrerne begynder at stige i volumen.

Den subkompenserede fase viser tegn på nyresvigt, selvom patientens livstruing og kritiske tilstand ikke eksisterer..

Patienter rapporterer hyppigere hovedpine, stabil arteriel hypertension, udtørring af slimhinderne i mundhulen, kvalme.

Den daglige urinvolumen stiger, men koncentrationen af ​​urin i kemisk sammensætning svarer mest til den primære urin, hvilket indikerer en svag infiltration i nyrennefroner.

Urinsammensætningen afslører røde blodlegemer (erythrocyturia), hvide blodlegemer (leukocyturi), akkumulerede celler i nyretubulier, proteiner i form af cylindriske formationer (cylindruri).

I tilfælde af purulent massedannelse ryster patienten, føler sig syg og ryster. Med urolithisk samtidig sygdom begynder kolik i nyrerne.

I fasen af ​​dekompensation bemærkes vedvarende auto-toksicitet i kroppen. Den hurtigere udvikling af patologi på dette stadium letter ved graviditetstilstand, blodtab, arteriel hypertension.

Udviklingen af ​​purulente processer ender med urosepsis, en svækkelse af immunsystemet med samtidig bakterie- og virusinfektioner er farligt dødelig.

Den konstante tilstand af arteriel hypertension med polycystose forværrer tilstanden i det kardiovaskulære system, hvilket fører til venstre ventrikulær hypertrofi, hæmoragisk slagtilfælde, hjertesvigt, mitralventil prolaps og cerebral aneurisme.

Den giftige tilstand af en kvindes krop i tredje trimester af graviditeten er ofte forbundet med polycystisk nyresygdom. En risikofaktor er en hyppig stigning i blodtrykket hos en kvinde inden fødselsperioden.

Blandt problemerne med mave-tarmkanalen med nyrepatologi er der polycystisk leversygdom og colon diverticulosis.

Diagnosticering

Påvisningen af ​​polycystisk nyresygdom begynder med en medicinsk historie, hvor rolle arvelige faktorer og tilfælde af patologidetektion i slægtstræet bestemmes..

Anamnesis er den eneste ikke-instrumentelle metode til diagnosticering af nyresygdom. Visuel undersøgelse af patienten og palpation giver ikke et diagnostisk resultat.

Blandt de instrumentelle metoder til påvisning af polycystisk sygdom har moderne medicin følgende:

  1. Ultralyd af nyrerne (ultralydundersøgelse), kendetegnet ved ufarlighed, tilgængelighed og hurtige resultater. Når man undersøger nyrerne for tilstedeværelse af cystiske vesikler, udføres en samtidig ultralydundersøgelse af bugspytkirtlen, lungerne og leveren..
  2. MR (magnetisk resonansafbildning) af nyrerne giver dig mulighed for at fjerne de urodynamiske parametre i nyrestrukturen under dannelsen af ​​urin og dens udskillelse langs udskillelseskanalen. Fremgangsmåden har fordelen ved at detektere cystiske vesikler, godartede og ondartede tumorer.
  3. Med CT (computertomografi) er det muligt i detaljer at overveje patologien i nyrernes strukturer, deres fysiologiske mekanisme til dannelse af urin. Makroskopibilleder af et organ er taget i forskellige geometriske planer, som giver dig mulighed for at opfatte strukturer og mekanismer for deres handling i et tredimensionelt billede..
  4. Under ekskretorisk urografi injiceres patienten med en opløsning, der indeholder de radioaktive isotoper af jod. Urodynamiske parametre overvåges (gennemstrømning, optimalt påfyldningsvolumen af ​​strukturer, individuelle egenskaber ved filtrering og infiltrationsprocesser, tidspunktet for urindannelse pr. Enhedsvolumen).
  5. Røntgenangiografi af udskillelsesorganer udføres, når kontrastmediet er injiceret i nyrearterierne. Røntgenbilleder tages, når kontrastmidlet i det renale vaskulære system er fuldstændigt fyldt. Talrige cyster er synlige på billederne.
  6. En lignende metode ved anvendelse af radioaktive stoffer er nefroscintigrafi. Radioaktive stoffer administreres i opløst tilstand ved hjælp af den intravenøse metode og koncentreres i nyrerne og urinlederne. Metoden gør det muligt at evaluere den funktionelle tilstand af udskillelsessystemet og at differentiere mulige afvigelser i dets arbejde.

Behandling

Desværre er der ingen medicinsk behandling, der har til formål at stoppe polycystic. Men når patologi opdages, vurderes risikoen for faktorer, der bidrager til sygdommens fremskridt..

Ved de første manifestationer af nedsat nyrefunktion skal patienten gennemgå en test for tilstedeværelsen af ​​et gen, der er ansvarlig for udviklingen af ​​polycystose i centrum af molekylær genetik. Testen udføres ved hjælp af patientens spyt eller blod.

Manifestationen af ​​det kliniske billede af polycystisk sygdom kræver symptomatisk behandling. Patienten skal overvåge blodtrykket og reducere det på en rettidig måde..

For at forhindre udvikling af kronisk nyresvigt ordineres symptomatisk behandling af pyelonephritis. Elimineringen af ​​mikroflora produceres af antibakterielle og antiseptiske midler..

Når der vises blodpropper i urinen, er hæmostatisk behandling indikeret. Arteriel hypertension elimineres ved at tage antihypertensive lægemidler. Med et fald i mængden af ​​frigivet urin ordineres diuretika.

I kompensationsstadiet, i nærværelse af store vesikler, åbnes de for at genoprette funktionen af ​​uforstyrrede nefoner og reducere den samlede størrelse af nyrerne.

I dekompensationsstadiet vises patienten konstant hæmodialyse, peritonealdialyse eller nyretransplantation.

Generelt styrkende foranstaltninger til at reducere udviklingshastigheden for nyrepatologi er rettet mod at forhindre infektion af adenoider, luftvej, immunsystem og tænder.

Patienten bør gennemgå sin diæt i retning af stigende kaloriindtag, men reducere salt- og proteinindtagelse. Vitamin ernæring anbefales.

Når en diagnose stilles, er en patient med polycystisk sygdom underlagt regelmæssig kontrol af en urolog eller nefolog. Før det fødes et barn, tilrådes det for fremtidige forældre at konsultere en genetiker om muligheden for at få foster, arvelige nyresygdomme, hvis en af ​​ægtefællerne har tilfælde af nyresvigt i slægtstræet.

Eksperimentelle behandlinger

I moderne medicinsk praksis er der ingen lægemiddelbehandlingsregime for polycystisk nyresygdom. Søgningen efter effektive medikamenter, der lindrer nyrepatologi, fortsætter dog.

Der er kliniske undersøgelser med frivillige patienter, der bruger lægemidler til at reducere koncentrationen af ​​cyklisk adenosinmonophosphat (hormonale derivater af somatostatin og vasopressin, serin-threonin-proteinkinaseinhibitorer).

Nogle lægemidler er ikke testet i medicin, men deres virkning på forsøgsdyr er blevet undersøgt. Dette gælder hæmmere til dannelse af glycosylceramid, cyclinafhængige proteiner (kinaser). Undersøgelserne blev udført på hvide mus af genetikeren O.Yu. blodløs.

Folkemetoder

Før du vælger folkemiddel til behandling af polycystisk, er det værd at overholde mønsteret: traditionel medicin med denne patologi kan kun hjælpe symptomatisk behandling, men vil ikke helbrede polycystisk.

Ukontrolleret indtagelse af folkemedicin kan medføre komplikationer af polycystose, som er irreversible.

I koordinering med den behandlende læge er det muligt at reducere blodtrykket ved fytopreparationer, at opnå øgede antiinflammatoriske, immunostimulerende virkninger og at reducere den toksiske virkning af infektion.

Med forbehold af den nøjagtige dosering og instruktioner til brug af lægemidler er det muligt at bruge til dette formål:

  • store kuldeblade;
  • løg af hvidløgfrø;
  • rødderne af sceptermulleinen;
  • ferula ildelugtende rhizom latex;
  • lakrids rødder nøgen;
  • calendula officinalis blomster;
  • rødderne af cikorie almindelige;
  • foldere af bønner af almindelig bønne;
  • grønne valnødder.

Diæt til polycystic

Diæt til renal polycystose er en nøgle i behandlingen af ​​patologi på grund af utilstrækkeligt testet lægemiddelterapi.

Overholdelse af kosten bidrager også til hæmning af den patologiske proces og eliminering af metaboliske reaktioner forbundet med polycystose. Patientens generelle tilstand efter et diætforløb forbedres.

Diæt skal baseres på følgende regler:

  • gennemgå kosten i retning af at reducere protein- og fedtindtagelse og øge kulhydratprodukter;
  • rigeligt drikke regime;
  • hyppige måltider hele dagen i små portioner;
  • overvåge modtagelse af daglige doser af alle typer vitaminer gennem fødevarer og yderligere befæstning;
  • udelukke indtagelse af salt i fødevarer for at forhindre en stigning i blodtrykket, hvilket skaber yderligere arbejde for beskadigede nyrer;
  • givet risikoen for sygdomsprogression fra konsumeret koffein på grund af en stigning i hyppigheden af ​​neoplasmer, der inkluderer cyster, reduceres brugen af ​​koffeinholdige drikkevarer drastisk;
  • mad med højt fiberindhold foretrækkes.

Som manifesteret hos voksne

Voksne er tilbøjelige til at udvikle en lidelse med manifestation af symptomer inden for 3 faser:

  • kompensation;
  • subcompensation;
  • dekompensation.

Kompensationsfase

I denne fase begynder det kliniske billede af polycystisk sygdom først at vises. Intensiteten af ​​de tegn, der vises ved slutningen af ​​scenen, øges markant.

Patienten har klager over presserende fornemmelser på placeringen af ​​de vigtigste udskillelsesorganer. I maven begynder smerter ved uklar etiologi og lokalisering..

Trykket på nyreparenchymen øges, så afvigelser i hyppigheden af ​​vandladning registreres hos en syg person. Pludselig begynder patienten at bemærke en misfarvning af urinen, og nogle gange spores visuelt forekomsten af ​​blodpropper i udskilt urin.

Patientens generelle tilstand kompliceres af konstant træthed. Generelt vurderes den funktionelle tilstand af udskillelsesorganerne uden afvigelser..

Underkompensationsfase

Forløbet af sygdommen kommer til udtryk i udseendet af tegn på utilstrækkelig nyrefunktion. Ved opsamling af anamnesis, bemærkes klager over migrænelignende smerter i hovedet, tørhed i slimhinden i mundhulen og et ønske om et rigeligt drikkeprogram, anfald af kvalme og trang til opkast. Ved måling af blodtryk er der en vedvarende digital stigning i denne indikator.

Ved laboratorie- og instrumentelle metoder i en syg person registreres forekomsten i urinen af ​​cylindriske patologiske komplekser, blodlegemer. Udseendet af pyelonephritis bevises ved leukocyturia..

Urins specifikke tyngdekraft har indikatorer, der ligner sammensætningen af ​​primær urin. Tilsætningen af ​​suppuration forværrer en persons almindelige tilstand, manifesteret ved en vedvarende stigning i kropstemperatur og tegn på forgiftning.

Dekompensationsfase

Tilstanden hos en person, der lider af polycystisk sygdom, forværres dramatisk. Urinretention og tegn på forgiftning er kroniske. Blodtrykket stiger støt til et kritisk niveau.

Med en øget tærskel i tryk kan patienter udvikle akut hjertesvigt eller patologier i retning af hjerteventrikulær hypertrofi i hjertet, ufuldstændig ventillukning mellem kamrene i den venstre halvdel af hjertet, cerebral arterie aneurisme.

Med infektion i kroppen af ​​pneumokokk og viral karakter i dekompensationsstadiet forekommer dødsfald.

Restitution hos voksne med sygdommens begyndelse registreres ikke ofte, men langvarig, grundig symptomatisk behandling og forebyggelse af infektiøse indtrængen forbedrer en voksnes livskvalitet markant og øger dens varighed.

Polycystic hos børn

Prognosen for sygdomsforløbet hos børn afhænger af cyste-typen. Med den lukkede form vises symptomerne på patologi umiddelbart efter fødslen af ​​babyen. Urinering kan forstyrres, indtil den er helt fraværende. Et sådant forløb af polycystisk sygdom er farlig død.

Åbne cyster begynder at manifestere sig i spædbarns-, førskole- eller skolealder. Barnet begynder at klage over lændesmerter. Forbindelse med infektionen ender med udviklingen af ​​pyelonephritis.

Unge patienter har hyppige anfald af hypertension. En ultralydundersøgelse af barnet viser en stigning ikke kun i udskillelsesorganerne, men også i andre systemer.

Forløbet af polycystisk sygdom hos børn kompliceres af ugunstig arvelighed fra begge forældres side, mens voksenpatologi forklares ved transmission af en mutation fra en af ​​forældrene.

Barnets erhvervelse af mutationer er også forbundet med morens lidenskab for at spise konserverede fødevarer, tage stoffer, der er forbudt under graviditet, og virusinfektion.

Forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger mod nyresygdom inkluderer udelukkelse af faktorer, der bidrager til udbruddet og udviklingen af ​​patologi. Med undtagelse af den arvelige faktor skal unge forældre gennemgå medicinsk og genetisk rådgivning, inden de planlægger deres barn.

I nærvær af en arvelig faktor i sygdommens progression udelukkes først urinvejsinfektion (primær infektion).

Diagnosen af ​​polycystisk nyresygdom kræver, at patienter regelmæssigt modtager konsultationer fra nefologer eller urologer og overvåges konstant. Sådanne iværksætterbeslutninger tillader i nærvær af en lidelse at hæmme fremskridt i lang tid og efterlade den i kompensationsstadiet.

Risikogruppen til at opdage komplikationer af sygdommen inkluderer gravide kvinder og mennesker, der er fysisk såret..

Vejrudsigt

I de fleste tilfælde af sygdommen er prognosen ugunstig. Dette gælder fuldt ud for sygdommens fremskridt. For at redde en person er det nødvendigt at ændre livsstilen radikalt og tage ekstreme medicinske forholdsregler (peritonial eller hæmodialyse, nyretransplantation).

Prognosen påvirkes af terapeutisk behandling, tilstedeværelsen af ​​infektioner og komplikationer. Inaktivitet ved polycystisk nyresygdom fører til dannelse og forstørrelse af cyster i andre organer og systemer i kroppen.

Levetid

Levende forventning til en syg person påvirkes af den grad, i hvilken han overholder lægens anbefalinger og behandlingsforanstaltninger. Fremskridt og udvikling af polycystic kan reduceres markant og øge patientens forventede levetid i ubestemt lang tid..

Den vigtigste faktor for at reducere forventet levealder er invasion og udvikling af infektionssygdomme. Ved graden af ​​indflydelse på forventet levealder kan infektion sidestilles med forsøg på selvmedicinering.

Livsstil for polycystisk nyresygdom

Af alle reglerne for en sund livsstil er det dominerende sted i nyrepolycystisk sygdom den rette ernæring og drikkeordning for en person, der er ramt af en lidelse.

Retningen for rationel ernæring er forbundet med eliminering af komponenter, der øger blodtrykket. Begrænsninger eller undtagelser til mad vedrører følgende ernæringskomponenter:

  1. Natriumsalte, hvilket skaber en ekstra belastning på nyretubulerne ved genoptagelse af natriumioner. Det mest almindelige stof med natriumioner er natriumchlorid..
  2. Proteinprodukter, der skaber yderligere kvælstofmetabolisme i kroppen, som kræver hurtig fjernelse af giften - ammoniak.
  3. Fedme fødevarer som en kilde til kolesterol, skaber kolesterolplaques i blodkarene og øger dermed risikoen for hypertension.
  4. Chokolade, kaffe, te og andre koffeinholdige produkter bidrager til dannelse og udvidelse af cystiske vesikler..
  5. Tilstrækkelig drikkevare.
  6. Den komplette udelukkelse af alkoholholdige drikkevarer, rygning som faktorer i stigende blodtryk.

Det sidestilles med ernæringsfaktorer til forebyggelse af polycystisk og regelmæssig overvågning af blodtryk i niveauet 120/80 - 130/90.

Hvad er symptomerne, og hvordan man behandler polycystisk nyresygdom?

Patologien i kønsorganet i form af forskellige misdannelser er ca. 30% af alle medfødte sygdomme, hos pædiatriske patienter er hyppigheden lidt højere (op til 40%). Nogle nyresygdomme er kendetegnet ved et mildt forløb med et fuldstændigt fravær eller minimale kliniske manifestationer, andre af et alvorligt forløb, der manifesteres af alvorlig nedsat nyrefunktion, selv dødelige. En af de alvorlige patologier er polycystisk nyresygdom..

Klassifikation

Der er flere klassifikationer af anomalier. En af de mest almindelige er systematiseringen af ​​N.A. Lopatkin, hvor de følgende grupper af anomalier skelnes:

  • nyrestruktur;
  • antal;
  • lokalisering, form og størrelse af nyrerne;
  • nyreskibe;
  • kombinerede patologier.

Polycystisk nyresygdom er en af ​​sorterne af strukturelle abnormiteter. Der sondres mange sygdomme, for hvilke tilstedeværelsen af ​​en eller flere cyster er typisk. Denne sygdom, der i mange tilfælde er kendetegnet ved udviklingen af ​​nyresvigt hos voksne og blandt alle cystiske nyresygdomme, er ofte dødelig. Årsagen til polycystisk nyresygdom betragtes som en fiasko i embryogenese, nemlig en krænkelse af fusionen af ​​segmenter af nefronen (tubuli). I fremtiden fører dette til det faktum, at midlertidig urin kommer ind i de proksimale tubuli, som ikke har nogen fortsættelse, hvilket resulterer i dannelse af cyster med forskellige diametre.

I den internationale klassificering af sygdomme skelnes adskillige klasser af polycystisk sygdom:

  1. autosomal recessiv (pædiatrisk type);
  2. autosomal dominant (voksen type);
  3. uspecificeret.

Polycystisk nyresygdom er en genetisk sygdom, der er kendetegnet ved bilateral skade, dvs. en patologisk proces udvikler sig i højre og venstre nyre. Ved polycystisk nyresygdom er der cyster i organet, der stiger i størrelse, når nyresygdommen skrider frem, hvilket fører til atrofiske ændringer i parenchymen.

Prævalens og klinisk præsentation

Medfødt uropati er den mest almindelige årsag til inflammatorisk patologi. Nogle patienter har i lang tid måske ikke nogen tegn på sygdommen, men oftere har dysfunktion klinisk sværhedsgrad. I langt de fleste tilfælde har en person en krænkelse af urodynamik med udviklingen af ​​patologiske processer af en inflammatorisk karakter, hvilket igen bidrager til dannelse af beregninger, atrofiske ændringer, nyresvigt.

Polycystisk nyresygdom findes ofte hos repræsentanter for den samme familie, i 75% af tilfældene er der en indikation af en belastet historie. I løbet af livet udvikler sygdommen sig gradvist, som regel opdages den i en ung alder (i gennemsnit 30 år), sjældnere hos børn og ældre. Hos patienter, der gennemgår behandling i form af ekstrakorporeal oprensning af "kunstig nyre" i blod, observeres polycystisk sygdom hos 10%. Kvinder lider oftere end mænd.

Der er to typer sygdomsarv:

Den sidstnævnte type er typisk for voksne, i de fleste tilfælde er patologiske ændringer i genet fra det 16. kromosom. Derudover er frekvensen af ​​genekspression 100% hos patienter, der er nået 80 år.

De mest karakteristiske kliniske manifestationer af sygdommen er: fremspring på siden eller på den forreste abdominalvæg, kedelig smerte i lænden, tegn på kronisk nyresvigt (tørst, øget træthed, nedsat vandladning), som gradvist skrider frem. Ved 40-års alderen bliver klager som regel udtalt og kræver erstatningsterapi. Ud over de anførte manifestationer har patienter arteriel hypertensionssyndrom, nedsat vandladning i form af polyuri, nocturia (maksimal urinproduktion forekommer om natten), en tendens til at danne calculi og udvikling af urolithiasis, erythritis i en laboratorieblodprøve. I tilfælde af infektion, under gunstige betingelser for stagnation af urin, kan cyster udvikle pyelonephritis. Da dette er en bakteriepatologi, vil der i tilfælde af en akut proces være et karakteristisk klinisk billede med tilstedeværelse af smerte, russyndrom:

  1. en stigning i kropstemperatur til febertal med kulderystelser;
  2. svaghed, træthed;
  3. følelse af kvalme;
  4. manglende appetit.

Med udviklingen af ​​pyelonephritis er pus til stede i den generelle analyse af urin. I blodprøven er ændringer typisk for den inflammatoriske proces: leukocytose, øget erytrocytsedimentationsrate.

I henhold til sværhedsgraden af ​​de kliniske tegn på nyresvigt, skelnes 3 stadier af forløbet af polycystose. I det første er disse manifestationer ubetydelige, i det andet udtalt er den tredje kendetegnet ved dekompensation af sygdommen med den mest udtalt funktionsnedsættelse af nyrerne. Biokemisk analyse af blod viser en stigning i kreatinin og urinstof.

Ved polycystisk nyresygdom opdages ofte en kombineret udviklingsanomali (oftest hos børn med cystiske deformiteter i andre organer). F.eks. Påvises cystisk leverskade hos nogle patienter, mens en utilstrækkelig funktion hos en voksen observeres i et lille antal tilfælde, i modsætning til børn. Hos cirka 15% påvises intrakranielle aneurismer, og pancreaslæsioner findes også..

Diagnosticering

For at stille en diagnose skal patienterne gennemgå en undersøgelse, der starter med indsamling af klager og undersøgelse. Det er obligatorisk at afklare familiehistorien på grund af tilstedeværelsen af ​​en genetisk disponering. Diagnostik af polycystisk nyresygdom involverer kliniske fysiske undersøgelsesmetoder samt laboratorie- og instrumenteringsmetoder. Vigtigt er palpation af nyrerne. Med denne metode er det i mangel af en overdreven tilstedeværelse af subkutant fedt muligt at føle den tuberøse konvekse overflade. I dette tilfælde øges størrelsen på orgelet kraftigt. I urintest: tilstedeværelse af pus, blod, en ændring i kvalitet i form af en konstant lav specifik tyngdekraft.

I en generel og biokemisk blodprøve kan følgende detekteres:

  • anæmi;
  • øget kreatinin og urinstof.

Et vigtigt og meget informativt trin er de visuelle diagnostiske metoder. Meget anvendt: ultralyddiagnostik, radiologiske og radioisotopmetoder. Sidstnævnte inkluderer undersøgelse, ekskretorisk urografi, angiografi og computertomografi.

En ultralydsscanning afslører typiske tegn på polycystic med en anden arveart. Med et barns type er der flere formationer i nyrerne på begge sider op til to millimeter i størrelse, og cyster er derfor ikke synlige med ultralyd. Indikatorer for at etablere en diagnose er:

  1. en stigning i nyrenes størrelse (op til det faktum, at nyrerne er placeret næsten over hele længden af ​​den tværgående størrelse af fosterets mave);
  2. blæren visualiseres ikke;
  3. vandmangel.

Echografiske tegn kan pålideligst bestemmes i anden halvdel af perioden med at føde et barn. Imidlertid er der i litteraturen bevis for, at der er tegn på en vellykket diagnose af sygdommen på et tidligere tidspunkt..

Det er nødvendigt at foretage en differentieret diagnose med multicystisk dysplasi. I modsætning til børnepolycystisk sygdom er læsionen oftere ensidig. En patologisk ændret nyre er således et organ med stor, atypisk form uden normalt væv. Der er en substitution for et stort antal cyster. Patologi visualiseres i anden halvdel af fødslen..

Hos den voksne type viser prenatal undersøgelse ikke tegn på afvigelser. Fosterets nyrer er af normale størrelser, strukturen er normal, mængden af ​​fosterdyr er inden for det acceptable område, ekkoet i blæren på et typisk sted. Meget sjældent påvises cystiske hulrum, svarende til ændringer hos nyfødte med en autosomal recessiv arvtype. Hos patienter med en autosomal dominerende nyretype med uregelmæssigt ændret form, forstørret med et stort antal cystiske hulrum (fra nogle få millimeter til centimeter). Alle afdelinger i nefronen er berørt. Pyelocaliceal-systemet er deformeret. En lille mængde parenchyma placeret mellem hulrummet udsættes for degenerering på grund af pres, ofte med tegn på ændringer i typen interstitiel nefritis. Væsken, der er i hulrummet, er urin, med udviklingen af ​​komplikationer ændrer den karakter (ved tilstedeværelse af blod eller pus).

Ved udførelse af ekskretorisk urografi afsløres følgende ændringer:

  • læsionens bilaterale karakter;
  • store nyreskygger;
  • deformation af pyelocaliceal-systemet;
  • intrarenal placering af bækkenet;
  • bækkenet og ureteret forskydes i den centrale retning på grund af kompression.

Computer- og magnetisk resonansafbildning, nefroscintigrafi er også i vid udstrækning anvendt for at få mere detaljeret information om de strukturelle og funktionelle ændringer i nyrerne. Den nødvendige mængde forskning udføres som instrueret af den behandlende læge.

Behandling

Behandling af polycystisk nyresygdom består af konservative og kirurgiske metoder. Konservativ terapi er mere symptomatisk og sigter mod:

  1. afgiftning (herunder hæmodialyse under anvendelse af et "kunstig nyre" -apparat);
  2. stabilisering af blodtrykket;
  3. lindring af smerter;
  4. forebyggelse af urinretention;
  5. med udviklingen af ​​infektiøse komplikationer er etiotropisk behandling antibakteriel, hvis formål er at påvirke patogenet;
  6. opretholdelse af vand-saltbalance;
  7. hemoglobin kontrol.

Behandlingen af ​​polycystisk ved en operativ metode, herunder minimalt invasive metoder, udføres ofte med store formationer. Perkutan aspiration af hulrum, fjernelse af cyster laparoskopisk og nyretransplantation ifølge strenge indikationer udføres..

Hvordan man behandler polycystisk nyresygdom, beslutter den behandlende læge efter vurdering af patientens objektive tilstand, indhentning af data fra alle diagnostiske metoder, og også, hvis nødvendigt, efter konsultation med beslægtede specialister.

Et vigtigt punkt i behandlingen af ​​sygdommen er livsstils korrektion med forberedelse af en optimal diæt og væskeindtagelse.

Komplikationer

En person med polycystisk nyresygdom udvikler ofte komplikationer på grund af tilstedeværelsen af ​​gunstige betingelser for sekundær infektion. Symptomer og behandling af polycystikum i dette tilfælde har deres egne egenskaber. Udviklingen af ​​følgende komplikationer er karakteristisk:

  • pyelonefritis;
  • urolithiasis;
  • hydro og pyonephrosis;
  • specifikke inflammatoriske sygdomme (tuberkuloselæsion).

Tilsætningen af ​​uønskede virkninger forværrer forløbet af polycystisk væsentligt. Udviklingen af ​​følgende symptomer er mulig: øget sværhedsgrad af smerter op til nyre kolik (med nefrolithiasis), urinretention, urologisk sepsis.

Konklusion

Polycystisk sygdom er en alvorlig udviklingsafvik med et gennemsnit på 10 års overlevelse efter manifestationen af ​​en sygdom med en dominerende type. Med barnetypen er prognosen værre, jo tidligere er tegn på denne patologi manifesteret. Der er dog undtagelser med en ret lang levetid. Tilsætningen af ​​sekundære ændringer forværrer sygdommens forløb og kræver yderligere presserende terapeutiske foranstaltninger. Desværre er det umuligt at helbrede polycystikum, næsten alle trufne forholdsregler er symptomatiske og støttende..

Polycystisk nyresygdom

Terapeut / erfaring: 36 år


Dato offentliggjort: 2019-03-27

gynækolog / erfaring: 26 år

Polycystisk nyresygdom er en medfødt patologi, der er arvelige og består i dannelsen af ​​flere cystiske formationer. Dette fører til en gradvis hæmning af funktionerne i en eller begge nyrer. Den arvelige faktor er til stede i 90% af tilfældene, og i 10% - forekommer en spontan genmutation. Denne patologiske tilstand forårsager ofte forskellige urologiske sygdomme. Patienten kan diagnosticeres med komplikationer af polycystisk nyresygdom, såsom:

  • infektionssygdomme i nyrerne af forskellig oprindelse;
  • dannelse af nyresten;
  • diurese;
  • hæmaturi;
  • nyresvigt osv.

Sygdommen optræder først hos middelaldrende patienter af begge køn. Dette skyldes en afmatning i metaboliske processer og forskellige endokrine lidelser..

Former af polycystisk nyresygdom

Det er sædvanligt at skelne mellem to former for denne patologi. Denne graduering er baseret på arvetyper. Således skelnes autosomal dominant og autosomal recessiv polycystisk nyresygdom.

Med en autosomal dominerende form af denne patologi findes polycystisk nyresygdom hos nyfødte, mens en autosomal recessiv variant af mutationen er hos ældre børn og voksne patienter. I de fleste tilfælde arves polycystisk nyresygdom af barnet fra sine forældre..

Ved polycystisk nyresygdom er dannelsen åben og lukket. Lukkede cyster diagnosticeres oftere hos nyfødte og er farlige, fordi nyrerne ikke er i stand til at udføre udskillelsesfunktion. Med denne variant af sygdomsforløbet betragtes den medicinske prognose som ugunstig.

Åbne cyster er mere almindelige hos ældre børn. Patologi er asymptomatisk i lang tid, da nyrernes ekskretionsfunktioner forbliver i en betydelig periode..

Ifølge statistikker er en lignende patologi mere almindelig hos voksne end hos nyfødte.

Medicinsk prognose for polycystisk nyresygdom

Prognosen for sygdommen betragtes som ugunstig. Dødsfald er ganske almindelige. Af stor betydning er rettidig diagnose og opfølgning hos nefologer og urologer.

Forskere bemærker, at positiv dynamik i processen med sygdommen kan opnås med nyretransplantation og andre kirurgiske behandlingsmetoder. I betragtning af manglen på passende behandling hos patienter forekommer før eller siden nyresvigt, hvilket ofte resulterer i død.

Kun et rettidigt besøg hos en læge kan give patienten en chance for bedring! Udskyd ikke et besøg hos lægen, jo før den rigtige diagnose stilles, jo flere chancer for at leve et langt og fuldt liv.

Polycystisk nyresygdom: etiologi og patogenese

Polycystisk nyresygdom er en sygdom, der overføres ved arv fra forældre til børn. I dette tilfælde diagnosticeres den patologiske tilstand hos patienter i alderen 30-40 år. Denne arvsmulighed er autosomalt dominerende..

Ved autosomal recessiv polycystisk nyresygdom er begge forældre bærere af det mutante gen. Denne type arv er langt mindre almindelig og fører til polycystisk nyresygdom hos nyfødte..

Hvad angår patogenese, skyldes det en krænkelse af fusionen af ​​udskillelses- og sekretoriske strukturer af nefroner, der forekommer på det embryonale niveau i udviklingsstadiet af den sekundære nyre. Ved en mikroskopisk undersøgelse af nyren kan du muligvis bemærke en ujævn overflade, der opstår på grund af tilstedeværelsen af ​​et stort antal cyster. En sådan nyre er forstørret og har en større masse end et sundt organ. Forstørret og markant forstørret bækken og nerver i nerver. Mellem nogle af cysterne er små sektioner af parenchymen, som under konstant tryk har en tendens til atrofi eller gennemgår andre dystrofiske eller degenerative processer..

På grund af sådanne ændringer ophører nyrerne med at udføre en ekskretionsfunktion, og patientens krop som helhed forstyrres.

Polycystisk nyresygdom: symptomer på en patologisk tilstand

Som nævnt ovenfor har polycystisk nyresygdom hos nyfødte en ugunstig prognose og ondartet forløb. Desværre er det ikke muligt i alle tilfælde at redde babyer med medfødt polycystisk nyresygdom. Årsagen hertil er uræmi - et syndrom for organismerne-forgiftning. Denne tilstand forekommer hos børn i de første dage af livet temmelig hurtigt, da der ikke fjernes toksiner fra kroppen, vand-saltbalancen forstyrres, generelle rusfænomener vises, hvilket fører til degeneration af absolut alt væv og umuligheden for normal funktion af alle organer og systemer i den menneskelige krop.

Hos voksne patienter har polycystose et langt kursus og gennemgår tre kliniske faser:

  • kompenseret;
  • subcompensated;
  • dekompenseret.

Kompensationsstadiet er kendetegnet ved et ret langt asymptomatisk forløb. Selvom nyrefunktionerne på dette tidspunkt praktisk taget ikke er nedsat, vil patienten ikke desto mindre udvikle symptomer over tid, såsom dysuri, periodiske træk i ryggen, vage mavesmerter osv. Patienten kan også opleve nogle fænomener med generel forgiftning: hovedpine, øget træthed og svimmelhed, mild kvalme osv. Hematuri af ukendt etiologi kan forekomme. Denne tilstand kræver altid en mere grundig undersøgelse af patienten..

Underkompensationsstadiet er kendetegnet ved klare tegn på stigende nyresvigt. Patienten oplever konstant kvalme, tør mund og tørst. Fænomenerne erythrocyturia, isostenuria observeres, og med den hurtige udvikling af pyelonephritis - fænomenerne leukocyturia.

Patienten kan begynde kulderystelser og feber, en betydelig stigning i kropstemperatur, fænomenet generel rus. Denne tilstand indikerer suppuration af cyster og tilstedeværelsen af ​​en inflammatorisk proces. Hvis en patient udvikler nyresten, kan han opleve periodiske anfald af nyrekolik.

Når patologien er i dekompensationsstadiet, har patienten nedsat nyrefunktion og deres dysfunktion (kronisk uræmi) såvel som tegn på nyresvigt. På dette stadium forekommer ofte sekundære infektioner: akutte luftvejsinfektioner, lungebetændelse, influenza osv. Denne tilstand betragtes som livstruende for patienten. Med tilsætning af suppuration af cyster kan urosepsis - infektion og stagnation af urin hurtigt udvikle sig.

En række manifestationer af patologi fra andre organer og systemer kan også udvikle sig. Patienten udvikler hypertension med en temmelig høj stigning i blodtryk, hvilket fører til forskellige ændringer i det kardiovaskulære system, op til hjertesvigt, hæmoragisk slagtilfælde og cerebral aneurisme.

Diagnose af polycystisk nyresygdom

Af primær betydning ved diagnosen af ​​polycystisk nyresygdom er den første samtale af patienten og indsamlingen af ​​anamnese. Under undersøgelsen kan tilstedeværelsen af ​​en lignende patologi i den umiddelbare familie af patienten på faderlig eller moderlig side afsløres.

Da palpation ikke altid tillader at detektere ændringer i størrelsen eller strukturen af ​​nyrerne, hører den bestemmende værdi til visualisering af instrumental forskningsmetoder:

  • ultralydundersøgelse af nyrerne;
  • nephroscintigraphy;
  • ekskretorisk urografi;
  • computertomografi;
  • magnetisk resonansbillede (MRI);
  • selektiv angiografi osv.

Laboratorieundersøgelser af blod og urin er også vigtige, hvilket gør det muligt at bestemme arten af ​​patologiske ændringer. Med fænomenerne pyelonephritis er det nødvendigt at foretage en bakteriologisk undersøgelse af urin, hvilket hjælper med at fastlægge årsagen til de inflammatoriske processer.

Blandt andet er differentiel diagnose af polycystisk nyresygdom med godartede eller ondartede neoplasmer, kronisk glomerulonephritis og nyresvigt..

Andre diagnostiske forholdsregler kan udføres i overensstemmelse med din læges recept..

Behandling af polycystisk nyresygdom

For det første er det nødvendigt at være opmærksom på en række generelle anbefalinger:

  1. Patienten skal undgå skader, overdreven fysisk anstrengelse og hårdt fysisk arbejde..
  2. Det er nødvendigt at være opmærksom på forebyggelse og rettidig behandling af forskellige infektionssygdomme (faryngitis, betændelse i mandler, carious tænder osv.)
  3. Følg diætets retningslinjer. Mad skal indeholde en resterende mængde kalorier, vitaminer og mineraler, men indtagelsen af ​​protein og salt mad bør begrænses..

Hvis patienten har samtidig inflammatoriske nyresygdomme (pyelonephritis og andre), får han vist antibiotikabehandling (systemisk administration af antibiotika og uroantiseptika).

Et andet behandlingsområde er symptomatisk terapi. Hvis patientens urinveje er nedsat, vises diuretika for ham. Hvis der er en konstant stigning i blodtrykket, anvendes antihypertensive lægemidler.

I nogle tilfælde beslutter de at åbne de største cyster, transplantere det berørte organ eller kronisk hæmodialyse.

Indtast dine detaljer, og vores specialister vil kontakte dig og give dig gratis rådgivning om spørgsmål, der vedrører dig..

Det Er Vigtigt At Vide Om Diarré

Årsager til bøjning og kvalmeDen enkleste forklaring på forekomsten af ​​bøjning er overspisning eller brug af kulsyreholdige drikke, men hvis kvalme observeres ledsaget af dårligt helbred, sved, svaghed, er dette en alvorlig årsag til bekymring.

Gyldent græskar tilskrives normalt grøntsager, i mellemtiden er det et stort bær. Men denne kendsgerning forringer ikke dens unikke helende egenskaber. Dette vidunderlige fordøjelige produkt bruges i mange sundhedsdiæter..